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腦干海綿狀血管瘤已經滲血了還能保守治療嗎?保守治療癥狀好轉就能不管了嗎?

腦海綿狀血管瘤(CCMs)占顱內血管畸形的10%-15%,人群發(fā)病率為0.4%-0.8%。由于血流緩慢,臨床上常被認為是靜止的和血管造影隱匿的,高達40%的患者無癥狀。腦干出血是腦干海綿狀血管瘤出現(xiàn)癥狀
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  腦海綿狀血管瘤(CCMs)占顱內血管畸形的10%-15%,人群發(fā)病率為0.4%-0.8%。由于血流緩慢,臨床上常被認為是靜止的和血管造影隱匿的,高達40%的患者無癥狀。腦干出血是腦干海綿狀血管瘤出現(xiàn)癥狀的主要原因,出血會表現(xiàn)出頭痛、面癱、共濟失調等癥狀,然而由于

  一部分患者在出血后癥狀有所好轉就認為出血也并不能造成危險,可以繼續(xù)選擇保守治療,但是事實真的如此嗎?

       腦干海綿狀血管瘤已經滲血了還能保守治療嗎

  40多歲的張先生保守治療住院期間,張先生的出血導致了更嚴重的面癱,眼睛閉不上,嘴巴喝水漏水,張先生作為企業(yè)高管,業(yè)務方向主要是進出口,時常需要跟國外的客戶進行洽談交際,“面子”是剛需。了解到腦干海綿狀血管瘤之所以會產生面癱是因為病灶本身就侵犯面神經核團,與面神經攪合在一起,如果再不手術切除,隨著腫瘤壓迫愈久、反復出血次數(shù)增加,不僅面癱癥狀會越來越嚴重,還會出現(xiàn)肢體麻木、癱瘓,甚至生命危險。然而醫(yī)生卻安慰他放心,癥狀會緩解,等腦內吸收了出血,那面癱就會慢慢恢復,還交待張先生好好躺在病床上休息。

  腦出血了這么容易就能好嗎?雖然將信將疑,但是他也只能敬遵醫(yī)囑住院休息。

  情況也果真如此,住院45天的時間,張先生的癥狀果然得到了緩解,面癱也漸漸恢復了,住院前的癥狀也程度緩解。這可怕的腦干海綿狀血管瘤還真的就能這樣不治就好嗎?然而暫時的癥狀緩解只是狡猾的腫瘤欺騙的假象,腦干海綿狀血管瘤癥狀好轉只能說明過了出血急性期,但是并不代表自愈了!張先生僅僅在癥狀緩解后的三個月就迎來了新一輪的腦干出血,這次癥狀更為嚴重。較后張先生國內四處尋醫(yī)手術都被手術風險過高拒絕,建議依舊保守治療。所幸在病友群里了解到INC的德國巴特朗菲教授,爭取到了教授國內手術的機會,較后順利全切病變,拜托了危險的腦干海綿狀血管瘤。

  腦干海綿狀血管瘤保守治療癥狀好轉就能不管了嗎?

  腦干海綿狀血管瘤是腦干出血的主要原因,是如果它們不伴有昏迷。腦干海綿狀血管瘤一次出血率僅為0.6~1.1%,但再出血率可高達30~60%。隨著再出血的發(fā)生,連續(xù)出血之間的時間間隔變得越來越短。隨著每次再出血,患者的癥狀逐漸惡化,并且患者從神經癥狀中恢復的可能性越來越小,.因此,腦干海綿狀血管瘤的自然病史表明及時正確的處理對預防出血至關重要。

  1928年,Dandy進行了一開始神經外科手術來治療腦干海綿狀血管瘤。目前,認為腦干海綿狀血管瘤的神經外科適應癥包括出血史、明顯的臨床癥狀和符合神經外科手術方法,目前大部分文獻報道神經外科可以合適治療腦干海綿狀血管瘤s,好轉患者預后,此外,神經外科手術應在疾病的亞急性期(發(fā)病后數(shù)周至1個月)進行,因為這一時期更容易在神經外科手術中區(qū)分血腫和CM病變。神經外科手術入路的選擇主要有枕下四腦室底入路、乙狀竇后入路、乙狀竇前入路、顳下入路、Kawase入路、遠外側入路和小腦上入路,隨著磁共振成像、電生理監(jiān)測和神經導航的應用,神經外科手術的效果和順利性越來越好,神經外科手術已成為治療腦干海綿狀血管瘤的主要手段。

  除了神經外科手術之外,立體定向放射外科手術可以考慮用于神經外科手術難以到達的深部病變(46,61).對于這種方式的合適性已經有了大量的研究。Kefeli等人表明,GKRS可以順利地治療腦干海綿狀血管瘤s,并合適地降低再出血的風險(10).然而,立體定向放射外科仍然存在爭議。在初次出血后2年,未進行立體定向放射手術的海綿狀血管畸形的再出血率也下降,與立體定向放射手術引起的再出血率下降相似。此外,對因放射外科手術后再出血而接受神經外科手術治療的一些病變進行的病理學檢查并未揭示放射外科手術引起的血管腔阻塞所導致的再出血率降低的病理學基礎。此外,放射外科會導致腦干水腫,并有發(fā)展成海綿狀畸形的風險。

  所以針對腦干海綿狀血管瘤較完全的治療方法還是手術全切病變,然而腦干因為曾一度被列為手術“禁區(qū)”,能夠在腦干上進行順利手術全切的主刀醫(yī)生,全國際范圍內也是少數(shù),所以如果想要全切腦干病變,要把治療眼界放寬,在國際范圍內尋求經驗豐富技術高超的國際專家,確保手術順利進行,術后能獲得更好的預后和生存期。

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  • 更新時間:2022-07-18 14:25:27

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