29歲女孩重度殘疾竟然是因為這個病

　　29歲女孩幸子（化名）被診斷患有煙霧病和格雷夫斯病，表現(xiàn)為左臂和左腿無力。同時，檢查發(fā)現(xiàn)幸子右側(cè)額頂葉腦梗死(圖1)，同時甲狀腺功能檢查提示游離甲狀腺素（fT4）和游離三碘甲狀腺原氨酸（fT3）、促甲狀腺激素（TSH）和TSH受體抗體（TRAb）都明顯升高(圖2a，入院20天)。術前給予阿司匹林100 mg/天，噻馬唑60 mg/天控制甲狀腺毒癥。

　　1個月后，幸子因構(gòu)音障礙和右腿無力入院，并在左額葉出現(xiàn)新的腦梗死(圖1C)。隨后出現(xiàn)甲狀腺風暴(fT4 3.91 ng/ml,fT3 10.09 pg/ml)——甲狀腺機能亢進的合并癥,是一種少見但能致死的病癥。伴有發(fā)熱、心動過速和高血壓等甲狀腺毒癥癥狀。

　　幸子需要早期手術血運重建，但甲狀腺毒癥被認為是手術的。開始強化甲狀腺激素治療，大約70天后達到激素緩解(圖2A)。進行左側(cè)STA-MCA搭橋術。由于術后不久觀察到左MCA區(qū)域的高血流灌注現(xiàn)象(圖3A)，因此給予巴比妥酸鹽昏迷治療3天。術后未發(fā)生額外的缺血性和出血性并發(fā)癥(圖2B,C)。入院時神經(jīng)功能缺損MRS評分為4分、重度殘疾標準，術后3個月時恢復2分輕度殘疾，無需協(xié)助下可以完成日常起居之事。

　　神經(jīng)功能缺損MRS評分是什么？

　　MRS是腦卒中后神經(jīng)功能缺損，以及對恢復程度的評估。評分標準如下：

　　0分：完全沒有任何癥狀。

　　1分：雖有癥狀，但無明顯殘疾，能完成日常所從事的工作或活動。

　　2分：輕度殘疾。不能完成病前所能從事的活動，但不需要協(xié)助，能照顧日常起居之事。

　　3分：中度殘疾。

　　4分：重度殘疾。需要部分幫助，但能獨自行走。

　　5分：嚴重殘疾。病人臥床，二便失禁，日常生活完全依賴他人，需要持續(xù)護理。

　　治療過程交流

　　▼圖1：A,術前血管造影(雙側(cè)頸總動脈正位圖)顯示雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端有“煙霧血管狹窄征象”，雙側(cè)大腦中動脈(MCA)狹窄(左)。術前Xe-CT顯示雙側(cè)MCA區(qū)域腦血流減少(右:15.9，左:22.8 ml/100 g/min)(右)。

　　▼B,術前T2、DWI序列顯示入院前1個月顯示，既往右側(cè)額頂葉腦梗死。

　　▼C,術前T2、DWI序列顯示左額葉新發(fā)展的腦梗死。

　　▼D,入院3天后術前T2、DWI序列顯示左側(cè)顳葉進一步新發(fā)腦梗死

　　▼圖2：甲狀腺激素和TRAb隨時間的變化。

　　▼圖3：A，術后Xe-CT顯示左側(cè)大腦中動脈區(qū)域明顯血流灌注(局部腦血流量:26.8 ml/100 g/min)，血管通暢。

　　▼B，術后20天血管造影顯示旁路通暢(箭頭)。

　　▼C，術后23天MR復查顯示未出現(xiàn)新的缺血性或出血性病變，恢復良好。

　　Moyamoya煙霧病解析

　　1969年，由日本學者Suzuki和Takaku首先報道。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“Moyamoya病”。煙霧狀血管是擴張的穿通動脈，起著側(cè)支循環(huán)的代償作用，是該病的重要特征。

　　Moyamoya病是一種慢性閉塞性腦血管病，是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段及其近端分支進行性狹窄或閉塞并異常側(cè)枝血管形成為特點。Moyamoya病受累血管常常是雙側(cè)的，而單側(cè)出現(xiàn)的進展性狹窄也不能排除Moyamoya病的可能。

　　在腦血管造影片上，正常人的腦血管主動脈及支脈就像一棵茂密的大樹，不斷伸展開枝丫，排列得井然有序，每一根枝條都脈絡清晰。

　　而煙霧病患者大腦里的大血管主干道比較狹窄或閉塞，為了確定大腦血流供應，出現(xiàn)眾多紛雜的“支路”小血管來替補代償，這時給血管打上造影劑顯影，就會發(fā)現(xiàn)血管形似吸煙時吐出的一團彌散開的煙霧。

煙霧病患者腦血管造影圖像

　　這些微小的煙霧狀血管比正常血管更脆弱，較易破裂出血并流入大腦，從而出現(xiàn)腦梗死或腦出血，因而較早被日本人命名為“煙霧病”。

　　煙霧病合并甲亢的相關研究

　　煙霧病合并格雷夫斯病嚴重嗎？應該怎么治療？

　　Graves?。℅D、格雷夫斯病）已報道會影響MMD的臨床特征。伴發(fā)的MMD和Graves病于1991年一次報道。從那時起，許多關于甲狀腺疾病和MMD之間關系的研究已經(jīng)進行。MMD甲亢的發(fā)生率很高，而伴有Graves病的MMD進展更快。因此，Graves病可能會對MMD的臨床病程產(chǎn)生不利影響，而詳細了解Graves病患者MMD的臨床特征是很重要的。但，煙霧?。∕MD）與格雷夫斯?。℅D）并發(fā)的情況很少見。目前尚無關于優(yōu)化甲狀腺激素以及對伴有GD的MMD進行手術治療的適當時機的指南。

　　什么是格雷夫斯?。℅D）？

　　先前的報道描述了甲狀腺功能亢進狀態(tài)和腦缺血事件的同步變化。此外，由煙霧病引起的腦缺血癥狀可因甲狀腺毒癥而加重，并可因激素狀況正?；棉D(zhuǎn)。在川島明次教授的研究中，除了1例出現(xiàn)甲狀腺風暴外，全部患者在控制甲狀腺毒癥的藥物治療期間缺血癥狀均未加重。此外，全部病例術后均無加重。教授推測，適當?shù)募谞钕偌に乜刂瓶赡苡兄诹己玫慕Y(jié)果。顳淺動脈-大腦中動脈(STA-MCA)搭橋是治療以腦缺血為表現(xiàn)的煙霧病的合適方法。另一方面，由于心動過速和高代謝等原因，GD被認為是手術治療煙霧病的高危因素。

　　川島明次教授及其團隊接收了8名患有腦缺血的MMD和GD患者，進行了直接搭橋治療。依次測量甲狀腺激素【游離甲狀腺素（fT4）和游離三碘甲狀腺原氨酸（fT3）】、促甲狀腺激素（TSH）和TSH受體抗體（TRAb）。全部病例經(jīng)醫(yī)學治療優(yōu)化甲狀腺功能后，均行顳淺動脈-大腦中動脈(STA-MCA)雙橋血管重建手術。出院時和術后3個月采用改良Rankin量表(mRS)評估臨床結(jié)果。

　　6例Graves病患者腦缺血發(fā)作時fT4、fT3和TRAb（范圍）分別為4.81-10.30 pg/ml、13.08-31.90 pg/ml和3.5-83.8 IU/l。手術時，平均（范圍）fT3和fT4分別優(yōu)化為3.02(1.01-4.87)pg/ml和1.09(0.41-1.68)ng/dl。在Graves病例中，手術前需要70-310天（平均142天）來優(yōu)化甲狀腺激素。術后無神經(jīng)功能加重，3個月時預后良好，全部病例mRS評分≤2。

　　研究表明：對于MMD并發(fā)GD，優(yōu)化甲狀腺激素繼之以STA-MCA搭橋術可成功預防腦缺血事件。為了確保煙霧病并發(fā)GD的手術治療順利，術前甲狀腺激素應降至接近正常水平(在我們的甲狀腺毒性病例中平均需要142天)，即使需要早期血運重建手術。

　　煙霧病合并格雷夫斯病，圍手術期管理應該注意什么？

　　較佳的圍手術期管理和適當?shù)闹亟ㄊ中g時機對煙霧病合并GD的治療至關重要。甲狀腺功能亢進時應避免手術。甲狀腺毒癥可能加重受影響的大腦，因為這種情況會增加心率、血壓和體溫。Im等報道了4例伴有GD的煙霧病，控制不佳的甲狀腺毒癥患者患煙霧病的手術風險更高。他們報告了一個控制不良的病例，顯示缺血和腦梗死加重。在我們的系列中，在腦缺血發(fā)作時觀察到6例甲狀腺中毒。我們治療煙霧病合并GD的基本策略是在手術治療前優(yōu)化甲狀腺狀況。采用該策略，術后無缺血并發(fā)癥。在緊急情況下或需要早期血運重建的情況下，甲狀腺功能亢進的風險是不可避免的。在這種情況下，應格外謹慎。

　　由于對甲狀腺毒性患者進行手術治療的順利性沒有明確的標準，我們需建立一個順利的甲狀腺激素條件和MMD合并GD的適當手術治療時機。Akamizuet等對甲狀腺風暴狀態(tài)的甲狀腺毒性患者進行了調(diào)查，報道甲狀腺風暴患者fT3濃度為19.70±12.70 pg/ml,fT4濃度為6.38±3.40 ng/dl。在我們的病例中，血運重建手術是在較低濃度的甲狀腺激素下進行的;fT3為3.09±0.56(1.01-4.87)pg/ml,fT4為1.09±0.22(0.41-1.68)ng/dl。先前的研究表明，GD患者TRAb和TSH的正常化需要12-18個月或更長時間。在我們的甲狀腺毒性患者中，從開始甲狀腺激素治療到進行重建手術的時間間隔約為4.7個月。顯然，如果控制甲狀腺激素的時間過長，導致血運重建手術延遲，可能會加重腦缺血的危險。需要仔細監(jiān)測強化治療。

　　對于伴有進展性GD的煙霧病，治療的一步是通過使用抗甲狀腺藥物減少甲狀腺激素的合成，一般使用甲巰咪唑和丙硫脲嘧啶。在某些情況下，放射性碘被用來控制甲狀腺激素的合成。-腎上腺素能阻滯劑適用于控制甲狀腺毒性癥狀，如高血壓和心動過速。支持性治療如靜脈輸液、輸氧和冷卻是維持血液循環(huán)所必需的。另一方面，需監(jiān)測患者抗甲狀腺藥物的不良反應，如粒細胞缺乏癥、肝損傷、膽汁性便、瘙癢、腹痛、惡心和血管炎。此外，由于碘誘發(fā)甲狀腺功能亢進的風險已被報道，在甲狀腺中毒的情況下，也應避免使用含碘造影劑進行腦血管造影。這就是為什么我們只對患者進行MRA，而不是在手術后一周進行常規(guī)血管造影。然而，在術后隨訪中，我們有時會進行常規(guī)血管造影以確認通暢。如圖3B所示。

　　煙霧病和格雷夫斯病之間有什么關系？

　　遺傳因素、細胞因子和自身免疫因素被認為是煙霧病和GD的共同發(fā)病機制。Panegyres等報道了T細胞介導的免疫在煙霧病中的作用。同樣，據(jù)報道，T細胞在GD中也起著重要作用。煙霧病的細胞增殖和血管失調(diào)與GD的甲狀腺免疫刺激有一個共同的致病環(huán)節(jié)，涉及t細胞失調(diào)。

　　先前的報道描述了甲狀腺功能亢進狀態(tài)和腦缺血事件的同步變化。此外，MMD引起的腦缺血癥狀可因甲狀腺毒癥而加重，并可因甲狀腺激素正?；棉D(zhuǎn)。此外，有病例報道，復發(fā)性腦缺血損傷與甲亢復發(fā)同時發(fā)生。另一病例報告描述了GD治療類固醇和血漿置換后腦血管炎的明顯好轉(zhuǎn)。這些報告可能支持煙霧病和GD有共同發(fā)病機制的觀點，表明控制甲狀腺激素分泌是治療煙霧病并發(fā)GD的一步，即使考慮到早期血運重建。

　　川島明次教授，國際腦血管搭橋手術教授

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下國際神經(jīng)外科專家團（WNEG:World Neurosurgical Expert Grop）成員、國際腦血管搭橋手術教授、日本東京女子醫(yī)科大學神經(jīng)外科主任Akitsugu Kawashima（川島明次）教授。

　　國際腦血管搭橋手術教授

　　日本較杰出的腦血管病手術專家之一

　　獨自成功完成顱內(nèi)外血管搭橋手術1300例，

　　動脈瘤超1000例，

　　頸內(nèi)動脈內(nèi)膜剝脫術（CEA）超450例

　　?日本東京女子醫(yī)科大學八千代醫(yī)療中心神經(jīng)外科主席

　　?日本神經(jīng)外科學會委員

　　?日本腦卒中協(xié)會委員

　　?日本腦卒中外科學會委員

　　?日本急診醫(yī)學會委員

　　Kawashima教授在腦血管外科領域潛心鉆研多年，有著3000多例血管疾病患者的成功手術經(jīng)驗，通過其豐富的經(jīng)驗以及高超的手法，能合適的解決這些困難，達到患者想要的目的，在日本神經(jīng)外科學術界享有崇高的地位。他所任職的東京女子醫(yī)科大學神經(jīng)外科，是日本臨床腫瘤學組織（JCOG）的注冊機構(gòu)。在腦腫瘤、腦血管疾病、功能性疾病、脊髓疾病、小兒神經(jīng)外科和頭部外傷等領域的病例數(shù)和治療效果均居日本。　　

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• 更新時間：2024-04-23 13:46:59

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