室管膜瘤是三常見的兒科腦瘤，僅次于髓母細(xì)胞瘤和星形細(xì)胞瘤。兒童神經(jīng)外科醫(yī)生在治療兒童室管膜瘤中起著中心和重要的作用，因為那些接受完全切除的兒童有很高的治愈的可能性。目前對兒童室管膜瘤的護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)包括大體全切除和隨后的局部放療。目前，化療通常不是治療方案的一部分。約10%的兒童腦瘤被歸類為室管膜瘤，確診時的平均年齡為4-6歲。約5%的室管膜瘤患者在診斷時表現(xiàn)出薄層膜播散的證據(jù)，這是通過磁共振成像(MRI)、對比增強(qiáng)和腦脊液(CSF)采樣相結(jié)合確定的。6個5年生存率的歷史估計值從50%到64%不等;無進(jìn)展生存期估計較低，為23%-45%。腫瘤通常在原發(fā)部位復(fù)發(fā)，但在大約20%的病例中有孤立的轉(zhuǎn)移性復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的中位時間是13到25個月，大多數(shù)5歲時無病的兒童被治愈(盡管有晚期復(fù)發(fā)的描述)。兒童室管膜瘤會遺傳嗎？預(yù)后如何？

　　兒童室管膜瘤會遺傳嗎？

　　有大量的文獻(xiàn)報道了成人和兒童室管膜瘤的核型改變。g顯帶核型研究的室管膜瘤在22q、6q、9q、17p、11q染色體上的遺傳物質(zhì)丟失較多，1q染色體上遺傳物質(zhì)增多。22q染色體雜合性缺失在成人室管膜瘤和髓內(nèi)脊髓室管膜瘤中較常見，在兒童室管膜瘤中較少見。有證據(jù)表明，1q染色體遺傳物質(zhì)的增加可能是室管膜瘤發(fā)生的早期事件。

　　室管膜瘤預(yù)后因素

　　室管膜瘤的兩個較重要的預(yù)后因素是診斷時疾病的程度和手術(shù)切除腫瘤的數(shù)量。其他被認(rèn)為與預(yù)后相關(guān)的臨床變量包括腫瘤位置、腫瘤分級和患者診斷時的年齡。除了確定是否存在軟腦膜傳播外，沒有正式認(rèn)可的室管膜瘤分期系統(tǒng)。

　　室管膜瘤切除的程度

　　兒童室管膜瘤的一個較重要的決定因素是手術(shù)切除的范圍，強(qiáng)調(diào)了兒童神經(jīng)外科醫(yī)生的作用。行全切除的兒童5年生存率為67%~80%，5年無進(jìn)展生存率為51%~75%。與此形成鮮明對比的是，接受次全切除的兒童5年生存率為22%~47%，5年無進(jìn)展生存率為0%~26%。許多作者主張在術(shù)后影像中發(fā)現(xiàn)殘余腫瘤時應(yīng)重復(fù)切除。

　　建議在切除后72小時內(nèi)進(jìn)行MRI造影，以避免混淆術(shù)后偽影。室管膜瘤的切除分為總切除、近全切除、次全切除和活檢。大體全切除定義為術(shù)后MRI上無腫瘤，即使仍有顯微鏡下可見的疾病存在。近全切除指的是術(shù)后影像學(xué)上腫瘤殘留小于1.5 cm3(與髓母細(xì)胞瘤相似)或腫瘤床增強(qiáng)后殘余厚度小于0.5 cm。次全切除被定義為外科醫(yī)生在手術(shù)中或術(shù)后神經(jīng)影像學(xué)上可見的殘余腫瘤。因為微小的殘留疾病可以通過放射治療治愈，所以沒有必要進(jìn)行大范圍的、激進(jìn)的切除手術(shù)，因為這種手術(shù)會使病人處于危險之中。

　　組織學(xué)分級

　　組織學(xué)分級在決定室管膜瘤患者預(yù)后中的價值存在爭議。與經(jīng)典室管膜瘤相比，間變性室管膜瘤表現(xiàn)出晚期間變性的組織學(xué)證據(jù)，包括核異型性、明顯的有絲分裂活性、高細(xì)胞性、微血管增生或壞死。對來自圣猶達(dá)兒童研究醫(yī)院的50例當(dāng)代室管膜瘤患者的分析表明，腫瘤分級與放療后無進(jìn)展生存期相關(guān)(P<.001)。在這組患者中，2年無事件生存評估中，間變性室管膜瘤患兒為32%±14%，而經(jīng)典室管膜瘤患兒為84%±7%。在對小于3歲的年齡、化療和切除范圍進(jìn)行調(diào)整后，這種相關(guān)性仍然。值得注意的是，幕上室管膜瘤比后窩室管膜瘤更容易出現(xiàn)間變性組織學(xué)。

　　室管膜瘤的治療

　　許多研究表明，完全手術(shù)切除可為室管膜瘤患者提供較大的治愈希望。因此，手術(shù)目標(biāo)應(yīng)為順利條件下的全切除。實際上，有30％-50％的概率可以完全切除后顱窩室管膜瘤。為了提高后顱窩室管膜瘤的手術(shù)順利性，神經(jīng)外科醫(yī)生可以利用術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測下顱神經(jīng)和腦干通路以及進(jìn)行神經(jīng)導(dǎo)航。室管膜瘤的目標(biāo)是在可能的情況下進(jìn)行手術(shù)全切。

　　顱內(nèi)室管膜瘤對放射線敏感。僅在放射學(xué)或病理學(xué)上可見脊柱轉(zhuǎn)移時，才使用顱骨脊髓軸場。在年幼的兒童（5歲以下）中，如果可能，通常避免提供放射治療。然而，由于這種疾病的嚴(yán)重性，即使是患有這些腫瘤的幼兒也通常需要化學(xué)療法和放射療法。

　　一些專家建議使用術(shù)后放療，而不管切除是全切除還是部分切除。傳統(tǒng)上，治療室管膜瘤的放射劑量范圍為4500 cGy至5600cGy。室管膜瘤可采取局部腫瘤控制，復(fù)發(fā)時使用125碘近距離放射治療。室管膜瘤患者也可以選擇放射外科治療。

　　與髓母細(xì)胞瘤甚至星形細(xì)胞瘤相比，室管膜瘤具有很高的化學(xué)耐藥性?；瘜W(xué)療法并未使室間隔瘤患者的生存率提高。已嘗試通過大劑量化學(xué)療法和自體骨髓移植進(jìn)行化療。目前，這些數(shù)據(jù)不足以證明使用化學(xué)療法是合理的。室管膜瘤患者，但較年幼的兒童（替代或延遲放療）或手術(shù)和放療無法控制腫瘤生長的患者除外。

　　德國漢諾威國際神經(jīng)外科研究所(INI)腦室管膜瘤專家巴特朗菲教授

　　巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授是德國漢諾威國際神經(jīng)科學(xué)研究所的神經(jīng)外科專家和血管神經(jīng)外科主任。德國漢諾威國際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI)是一家專門從事腦部、脊髓和神經(jīng)疾病的治療和診斷的醫(yī)療中心。在INI工作的神經(jīng)外科專家都按照國際公認(rèn)的較高科學(xué)標(biāo)準(zhǔn)工作。在以往的國際醫(yī)院比較中，INI一直以低復(fù)發(fā)率和高成功率方面占據(jù)優(yōu)勢。

　　巴特朗菲教授是神經(jīng)外科享譽(yù)國際盛名的專家，自加入INI以來，被邀請到國際各地的會議中作為客座發(fā)言人或客座教授，并在顱底手術(shù)、大腦和脊髓血管病變顯微手術(shù)方面做出了貢獻(xiàn)。同時教授接受了來自40個國家的醫(yī)療項目，是在我國，巴特朗菲教授的治療水平受到國內(nèi)患者的一直好評和高度認(rèn)可。他在大腦和脊髓的疾病治療方面有多年的經(jīng)驗，即使是像室管膜瘤這種向大腦和脊髓擴(kuò)散的復(fù)雜腫瘤，教授都能表現(xiàn)出高超的治療水平，使用顯微內(nèi)鏡減小創(chuàng)傷面積，降低并發(fā)癥和感染率，使手術(shù)的切除率和預(yù)后效果均高于平均水平。

　　巴特朗菲教授作為INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)中的成員之一，曾受INC邀請來我國參與神經(jīng)外科學(xué)術(shù)交流論壇，與神經(jīng)外科的國內(nèi)外專家進(jìn)行國際前沿方法和技術(shù)的探討，促進(jìn)神經(jīng)外科領(lǐng)域更快的發(fā)展。如需國內(nèi)外咨詢幫助服務(wù)，請與INC進(jìn)行聯(lián)系。

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