腦干膠質(zhì)瘤活檢風(fēng)險，DIPG患者活檢順利嗎？

發(fā)布時間：2020-09-18 13:41:31 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

腦干膠質(zhì)瘤活檢風(fēng)險，彌漫性固有腦橋膠質(zhì)瘤(DIPGs)歷來被稱之為腦干膠質(zhì)瘤絕癥，占全部兒童腦腫瘤的15%，是不能手術(shù)的腫瘤。對放療的反應(yīng)只是短暫的，化療并沒有好轉(zhuǎn)長期生存率。對這些

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　　腦干膠質(zhì)瘤活檢風(fēng)險，彌漫性固有腦橋膠質(zhì)瘤(DIPGs)歷來被稱之為腦干膠質(zhì)瘤絕癥，占全部兒童腦腫瘤的15%，是不能手術(shù)的腫瘤。對放療的反應(yīng)只是短暫的，化療并沒有好轉(zhuǎn)長期生存率。對這些腫瘤的靶向治療的發(fā)展由于缺乏對其生物學(xué)的了解而受到阻礙，并且迄今為止進(jìn)行的許多試驗都是基于這樣一種誤解，即DIPG生物學(xué)與其成人生物學(xué)相似或其他兒科幕上惡性神經(jīng)膠質(zhì)瘤。診斷通?；谛∮?個月的短暫病史、顱神經(jīng)麻痹、長束征和共濟失調(diào)與典型影像學(xué)表現(xiàn)的關(guān)聯(lián)。通常描述為腦橋的浸潤性腫瘤塊，T1低信號，T2高信號，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)；根據(jù)定義，至少50%的腦橋應(yīng)該參與。對比度增強，如果有的話，通常是有限的和環(huán)形的。根據(jù)小活檢對這些病變進(jìn)行分級很困難，因此不能與結(jié)果聯(lián)系起來。這些腫瘤的活檢一直存在爭議，大多數(shù)神經(jīng)外科團隊將活檢的使用限制在具有異常表現(xiàn)的病變患者身上。然而，迫切需要好轉(zhuǎn)這些毀滅性腫瘤患者的預(yù)后，這導(dǎo)致了對DIPG患者立體定向活檢作用的重新考慮。

　　對新診斷的DIPG患者進(jìn)行活檢順利嗎？

　　立體定向活檢現(xiàn)在完全集成在幾個顱內(nèi)病變的診斷和管理中。立體定向活檢對新診斷的DIPG患者的作用仍有爭議，目前的普遍態(tài)度是不活檢這些患者的腫瘤。

　　腦干腫瘤的立體定向活檢是一個古老的程序；在1978年一次報道這種手術(shù)后，它開始流行。十年后，反對腦干活檢的觀點變得強烈，因為它被認(rèn)為沒有用，危險，而且產(chǎn)量低。奧爾布賴特和他的同事發(fā)表的1993年手稿改變了兒科DIPG管理的過程，聲稱磁共振成像(MRI)“…掃描提供的圖像實際上是對腦干膠質(zhì)瘤的診斷，并產(chǎn)生與活檢獲得的預(yù)后信息相當(dāng)?shù)男畔?hellip;”。從那以后，神經(jīng)外科國際被分為“贊成”和“反對”腦干活檢。盡管一些神經(jīng)外科團隊不愿意，但其他團隊選擇對兒童和成人的腦干病變進(jìn)行活檢，以檢查異常病變和典型病變，作為臨床試驗的一部分。過去20年發(fā)表的關(guān)于腦干立體定向活檢的論文代表了大量的知識，但不幸的是，這些論文經(jīng)常報告成人和兒童的混合系列，診斷范圍很廣。這些混合系列列舉了0%至10%之間的發(fā)病率和0%至3%之間的死亡率。然而，當(dāng)提取兒科DIPG患者的活檢數(shù)據(jù)時，診斷率在96%至全切之間，較大系列的死亡率和發(fā)病率不低于5%。

　　從文獻(xiàn)和我們自己的數(shù)據(jù)來看，立體定向活檢對兒童的診斷率高。在對270名成人進(jìn)行的一系列立體定向腦活檢中，已經(jīng)表明，每條軌跡獲得的越來越多的標(biāo)本和腦干病變不是發(fā)病的重要危險因素。

　　腦干活檢有兩種途徑:經(jīng)小腦入路和經(jīng)額入路。經(jīng)額路線較長，可以對腦干全部部位的腫塊進(jìn)行取樣。需仔細(xì)選擇進(jìn)入部位的位置，以避開腦室、血管結(jié)構(gòu)和小腦幕。建議使用軟件來規(guī)劃該軌跡。經(jīng)小腦入路較短，穿過小腦腳中部，其軌跡中的功能結(jié)構(gòu)較少。它只能用于腦橋和上延髓腫塊，因此作者更傾向于經(jīng)小腦途徑進(jìn)行DIPG。在一系列比較兩種途徑的研究中，沒有關(guān)于并發(fā)癥發(fā)生率和診斷率的差異的報道。使用功能磁共振成像和核醫(yī)學(xué)技術(shù)來確定活檢目標(biāo)可能會提高所獲得組織樣本的診斷和預(yù)后價值，但比較這兩種途徑的研究主要集中在成人身上。然而，Pirotte和他的同事發(fā)表了一系列關(guān)于20名患有浸潤性腦干腫瘤的兒童的研究，其中表明來自正電子發(fā)射斷層掃描的代謝信息的整合可能會提高活檢取樣的診斷率。

圖示：計劃神經(jīng)成像，顯示從迷路小腦入路的軌跡。E=進(jìn)入；T=目標(biāo)。（A）三維神經(jīng)成像平面圖。（B）軸向釓增強T1加權(quán)磁共振成像。（C）矢狀面釓增強T1加權(quán)磁共振成像。（D）冠狀釓增強T1加權(quán)磁共振成像。

　　較近，國際范圍內(nèi)對小兒腦干活檢的興趣有所回升，希望分子圖譜有助于找到新的治療靶點。為此，在過去三年里，在北美和歐洲組織了幾次關(guān)于發(fā)展政策和方案共識的國際會議。人們可以感覺到，越來越多的證據(jù)表明，對大多數(shù)新診斷為DIPG的患者進(jìn)行活檢現(xiàn)在被認(rèn)為是合理的，因為該程序可能會改變靶向治療的治療，并可能有助于相關(guān)生物學(xué)的適當(dāng)生物標(biāo)志物反應(yīng)?；顧z也可能有助于指導(dǎo)復(fù)發(fā)疾病患者的治療，尋找的治療方法，并開發(fā)相關(guān)的生物模型。

　　DIPG仍然是腦瘤兒童死亡的主要原因。由于腦干的高口才和缺乏對患者的直接益處，對這些腫瘤患者的診斷性活檢的作用一直存在爭議。根據(jù)文獻(xiàn)和我們自己的數(shù)據(jù)，DIPG患者的立體定向活檢與幕上活檢一樣順利和診斷，并且獲得的組織量允許進(jìn)行分子分析。這項技術(shù)應(yīng)提供給這些患者，并為生物標(biāo)志物的表征開辟了新的前景，使新患DIPG的兒童能夠參加下一代靶向治療臨床試驗。