下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤)是少見(jiàn)的，基底動(dòng)脈發(fā)育病變與廣泛的合并癥往往與難治性癲癇和腦病。據(jù)估計(jì)，每20萬(wàn)名兒童中就有一名患有高血壓。這種癲癇通常與癲癇發(fā)作有關(guān)，癲癇發(fā)作是一種無(wú)法控制的、無(wú)法控制的、在早年往往未被發(fā)現(xiàn)的笑聲。

　　下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤有哪些癥狀？

        這些可能演變?yōu)榘ㄒ庾R(shí)受損的局灶性癲癇發(fā)作，淚液(哭泣)，非典型缺失，緊張性，無(wú)張力性和全身性強(qiáng)直-陣攣性癲癇發(fā)作以及嬰兒痙攣。發(fā)病年齡通常小于1歲，2至7歲之間的額外局灶性癲癇發(fā)作類(lèi)型，這兩種類(lèi)型通常對(duì)醫(yī)療難治性。由于臨床表現(xiàn)多變，下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤中藥物耐藥性癲癇的實(shí)際發(fā)病率尚不清楚，但已有不同系列報(bào)道，發(fā)病率在50%至全切之間;這種高發(fā)病率可能代表選擇和咨詢偏倚。這種疾病很少可以是輕度的，可以逃避診斷，例如癡笑樣很多家長(zhǎng)初期都會(huì)因?yàn)橐詾楹⒆诱{(diào)皮而忽略這一重要癥狀。

　　下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷評(píng)估仍然具有挑戰(zhàn)性。由于病變的深度，頭皮腦電圖可能是錯(cuò)誤的正常，沒(méi)有發(fā)作間異常的證據(jù);發(fā)作表面腦電圖可能難以定位或可能是誤導(dǎo)。8在一項(xiàng)研究中，133名下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤患者，捕獲的發(fā)作性癲癇發(fā)作(56%的患者)的75%沒(méi)有發(fā)作腦電圖的變化。錯(cuò)構(gòu)瘤可能難以識(shí)別，由于其小尺寸和位置，即使由經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)放射科醫(yī)生。具有癲癇特異性方案的高分辨率3T腦MRI，包括薄切3D T1加權(quán)(≤1mm3體素)，T2加權(quán)和液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(較小2個(gè)平面，3D更好)將可靠地識(shí)別下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤。

　　下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤與不同的合并癥有關(guān)，包括神經(jīng)發(fā)育障礙、行為障礙和精神障礙。超過(guò)50%的兒童患有精神病合并癥。憤怒攻擊，以及不太嚴(yán)重的攻擊性行為和注意力問(wèn)題是常見(jiàn)的。6,13超過(guò)80%的患者報(bào)告了認(rèn)知障礙，這些似乎在一半的病例中是進(jìn)行性的。鑒于癲癇發(fā)作與神經(jīng)認(rèn)知障礙之間的明顯關(guān)系，該綜合征被認(rèn)為是癲癇性腦病，癲癇發(fā)作負(fù)擔(dān)增加導(dǎo)致認(rèn)知結(jié)果惡化。

　　如何治療下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤？

　　根據(jù)下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的位置和大小、當(dāng)?shù)氐闹R(shí)和可用的技術(shù)，有幾種外科手術(shù)方法可用于治療下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤介導(dǎo)的癲癇。外科手術(shù)可以根據(jù)其基本原理(切除與斷流;基于圖像與功能)或入路類(lèi)型(開(kāi)放與微創(chuàng))進(jìn)行分類(lèi)。目前用于治療下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的主要手術(shù)和治療技術(shù)。除了射頻立體定向斷流術(shù)，全部其他可用于治療下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的手術(shù)都需要某種類(lèi)型的下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤切除術(shù)。盡管一些系列研究表明神經(jīng)生理學(xué)數(shù)據(jù)可能影響結(jié)果，但是基于圖像的方法是優(yōu)選的，這正在等待驗(yàn)證。

　　內(nèi)鏡和立體定向手術(shù)被認(rèn)為比開(kāi)放手術(shù)侵入性小。盡管沒(méi)有頭對(duì)頭的比較可用，但內(nèi)窺鏡手術(shù)可能被認(rèn)為比立體定向更具侵入性。發(fā)病率與立體定向手術(shù)中的軌跡數(shù)量有關(guān)。開(kāi)放式和內(nèi)窺鏡手術(shù)的一個(gè)優(yōu)點(diǎn)是可以提供組織標(biāo)本。激光間質(zhì)熱療(LITT)，射頻，聚焦超聲或放射外科手術(shù)都是近年來(lái)興起的不通過(guò)開(kāi)顱就能定位消融下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的前沿技術(shù)。

　　激光間質(zhì)熱治療(LITT)是一種微創(chuàng)手術(shù)，利用激光的非電離輻射對(duì)組織產(chǎn)生熱效應(yīng)，導(dǎo)致細(xì)胞死亡。隨著激光和成像技術(shù)的進(jìn)步，LITT在顱內(nèi)疾病的治療中越來(lái)越受歡迎，包括兒童神經(jīng)腫瘤和癲癇。雖然LITT在20世紀(jì)90年代一次用于治療腦腫瘤，但LITT在兒童腦腫瘤中的一次報(bào)道要追溯到2011年，當(dāng)時(shí)治療了一名10歲兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

　　從那時(shí)起，這種方式已被用于治療各種其他兒童腫瘤特異性病理，包括室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、成神經(jīng)管細(xì)胞瘤、脈絡(luò)膜叢黃色肉芽腫和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，除了致癲癇灶，如下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(HHs)和皮質(zhì)結(jié)節(jié)。LITT通過(guò)其微創(chuàng)性、治療合適性，縮短住院時(shí)間，減少并發(fā)癥，減少放療或化療需求，較大限度地減少對(duì)兒童生活的心理社會(huì)影響，在治療兒童患者方面具有優(yōu)勢(shì)。

　　激光間質(zhì)熱治療(LITT)是一種微創(chuàng)手術(shù)，利用激光的非電離輻射對(duì)組織產(chǎn)生熱效應(yīng)，導(dǎo)致細(xì)胞死亡。隨著激光和成像技術(shù)的進(jìn)步，LITT在顱內(nèi)疾病的治療中越來(lái)越受歡迎，包括兒童神經(jīng)腫瘤和癲癇。雖然LITT在20世紀(jì)90年代一次用于治療腦腫瘤，但LITT在兒童腦腫瘤中的一次報(bào)道要追溯到2011年，當(dāng)時(shí)治療了一名10歲兒童幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤。

　　從那時(shí)起，這種方式已被用于治療各種其他兒童腫瘤特異性病理，包括室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、成神經(jīng)管細(xì)胞瘤、脈絡(luò)膜叢黃色肉芽腫和神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，除了致癲癇灶，如下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(HHs)和皮質(zhì)結(jié)節(jié)。LITT通過(guò)其微創(chuàng)性、治療合適性，縮短住院時(shí)間，減少并發(fā)癥，減少放療或化療需求，較大限度地減少對(duì)兒童生活的心理社會(huì)影響，在治療兒童患者方面具有優(yōu)勢(shì)。

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