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INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)

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福教授脊索瘤手術(shù)精選13例——國(guó)際上如何盡全切、盡力避免復(fù)發(fā)?

少見(jiàn)高復(fù)發(fā)率難以治療提到脊索瘤,這幾個(gè)詞是患者難以繞過(guò)的痛點(diǎn)。作為發(fā)病率百萬(wàn)分之一的腫瘤,雖然在組織學(xué)上歸類為低度惡性的腫瘤,但是在生物學(xué)行為上,脊索瘤具有局部的侵襲性和骨
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  “少見(jiàn)”“高復(fù)發(fā)率”“難以治療”——提到脊索瘤,這幾個(gè)詞是患者難以繞過(guò)的痛點(diǎn)。作為發(fā)病率百萬(wàn)分之一的腫瘤,雖然在組織學(xué)上歸類為低度惡性的腫瘤,但是在生物學(xué)行為上,脊索瘤具有局部的侵襲性和骨質(zhì)損害性,如果不能順利全切,則有高達(dá)85%的復(fù)發(fā)率。而顱內(nèi)脊索瘤,特別是顱底、斜坡、顱頸交界處等位置解剖位置深在、侵襲范圍廣、周圍神經(jīng)血管復(fù)雜脆弱,全切難度較大。

  “切不干凈繼續(xù)長(zhǎng)、長(zhǎng)了繼續(xù)切、切不干凈繼續(xù)長(zhǎng)”在網(wǎng)絡(luò)上關(guān)于脊索瘤患者總是陷入這樣的治療惡性循環(huán),而患者的狀態(tài)也在一次次手術(shù)中越來(lái)越差,治療的希望也一次次消耗殆盡。那脊索瘤真的就一點(diǎn)辦法也沒(méi)有嗎?在此精選交流國(guó)際脊索瘤教授手術(shù)案例…

  如果一開始就碰到法國(guó)教授,那就是較好的,但是我們當(dāng)時(shí)不知道。雖然脊索瘤也是比較難治。但是我老公也一直想的治療,他也是想手術(shù)。之前幾次可能切掉的少一點(diǎn),所以很快就復(fù)發(fā)了。

  曾3年內(nèi)4次復(fù)發(fā)手術(shù)的48歲脊索瘤患者妻子感嘆道,在2023年5月,這位他口中的法國(guó)教授成功為丈夫全切較其復(fù)雜的顱底脊索瘤。這位法國(guó)教授究竟是何方神圣?面對(duì)如何棘手的脊索瘤,為何他能做到全切?

  國(guó)際脊索瘤手術(shù)教授,INC法國(guó)福洛里希教授

法國(guó)Sebastien Froelich(福洛里希)教授

  法國(guó)Sebastien Froelich(福洛里希)教授

  ◆INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員

  ◆國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席

  ◆歐洲顱底學(xué)會(huì)執(zhí)行委員會(huì)成員IRCAD Neuro-ENT-Skull基礎(chǔ)課程主任

  ◆歐洲遠(yuǎn)程神經(jīng)外科手術(shù)學(xué)院-顱底手術(shù)EITS課程主任

  ◆法國(guó)巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)外科教授兼主席

  ◆巴黎狄德羅大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科教授(2011年至今)

  ◆斯特拉斯堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科教授(2008年-2011年)

  福教授一直被國(guó)內(nèi)外同仁譽(yù)為“國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡及顱底手術(shù)的教授”,以神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)及顯微神經(jīng)外科手術(shù)較為見(jiàn)長(zhǎng)。他神經(jīng)內(nèi)鏡‘筷子手法’,為國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡發(fā)展和顱底顯微手術(shù)技術(shù)進(jìn)步貢獻(xiàn)卓著。

法國(guó)Sebastien Froelich(福洛里希)教授

  福教授及其團(tuán)隊(duì)擁有著國(guó)際上較大的脊索瘤患者群,精鉆脊索瘤等顱底復(fù)雜腫瘤20多年,至今已經(jīng)擁有近300例成功脊索瘤案例,80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團(tuán)隊(duì)治療前均在其他醫(yī)院做過(guò)手術(shù),這類患者手術(shù)治療更加困難。福教授手術(shù)的大多數(shù)患者得到順利全切、無(wú)并發(fā)癥、低復(fù)發(fā)率。無(wú)進(jìn)展生存期:5年和10年分別達(dá)到52.1%、23.6%;總生存期:5年和10年分別達(dá)到75.1%、52.9%。

福教授接受INC專訪

福教授接受INC專訪

  INC福教授脊索瘤案例精選

INC福教授脊索瘤案例精選

  較大脊索瘤患者5年內(nèi)4次復(fù)發(fā)3次手術(shù)還能順利手術(shù)嗎?

較大脊索瘤患者5年內(nèi)4次復(fù)發(fā)3次手術(shù)還能順利手術(shù)嗎?

  病情回顧:

  48歲的蘇先生2019出現(xiàn)無(wú)明顯誘因的視野缺損,伴視力下降,遂就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。行顱腦磁共振檢查,提示占位性病變,脊索瘤可能性大。2019年-2023年患病期間蘇先生經(jīng)歷了4次復(fù)發(fā)3次手術(shù),(兩次經(jīng)鼻內(nèi)鏡,一次開顱),一次腦積水分流術(shù),近期腫瘤再次復(fù)發(fā),癥狀再次加重,腫瘤位置在斜坡鞍區(qū),包饒重要的椎基底動(dòng)脈、動(dòng)眼外展等神經(jīng),擠壓三腦室,下丘腦、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu),手術(shù)難度較大。

  術(shù)前癥狀:視力下降,視野缺損,言語(yǔ)不清,吞咽困難,嗆咳,眼球活動(dòng)障礙,走路不穩(wěn),上肢無(wú)力,嘴角抽搐,體重下降。

較大脊索瘤患者5年內(nèi)4次復(fù)發(fā)3次手術(shù)還能順利手術(shù)嗎?

  術(shù)前:腫瘤體大,廣泛累及顱底結(jié)構(gòu),侵蝕斜坡、鞍內(nèi)鞍上、海綿竇區(qū),包裹右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈。腫瘤向上推擠視神經(jīng)、視交叉,到達(dá)三腦室底部;向后上方推擠腦干和基底動(dòng)脈,部分腫瘤邊緣與腦干分界欠清。

  治療過(guò)程:

  2023年5月,福教授應(yīng)邀訪問(wèn)蘇州大學(xué)附屬獨(dú)墅湖醫(yī)院(蘇州市獨(dú)墅湖醫(yī)院),蘇先生抓住了這個(gè)機(jī)會(huì),咨詢福教授能否為自己手術(shù),在經(jīng)過(guò)一系列評(píng)估以及術(shù)前緊急補(bǔ)充激素等措施,2023年5月15日,INC法國(guó)福教授為蘇先生做了四次開顱手術(shù),在術(shù)中,福教授聯(lián)合應(yīng)用顯微鏡和內(nèi)鏡,運(yùn)用的“筷子手法”,術(shù)后當(dāng)晚核磁顯示腫瘤已基本全切。這對(duì)夫妻是幸運(yùn)的,在這場(chǎng)風(fēng)險(xiǎn)較大、具挑戰(zhàn)的手術(shù)中重獲新生。

較大脊索瘤患者5年內(nèi)4次復(fù)發(fā)3次手術(shù)還能順利手術(shù)嗎?

  術(shù)后蘇先生神志清楚,四肢活動(dòng)良好,無(wú)新增并發(fā)癥。術(shù)后2個(gè)月,INC團(tuán)隊(duì)為了讓更多患者了解到他們的治療經(jīng)歷,在康復(fù)醫(yī)院采訪這對(duì)夫妻。在妻子鼓勵(lì)和陪伴下,如今,康復(fù)醫(yī)院里蘇先生的狀態(tài)一天天恢復(fù)變好。“現(xiàn)在是好多了,這兩天感覺(jué)更有信心了。”

  6歲男孩較大脊索瘤單鼻孔8mm切口、不開顱成功手術(shù)

6歲男孩較大脊索瘤單鼻孔8mm切口、不開顱成功手術(shù)

  病情回顧:

  6歲的寧寧因頭疼,行走不穩(wěn)等癥狀被診斷為顱底脊索瘤。腫瘤位置不同,體大,明顯壓迫腦干,寧寧在國(guó)內(nèi)接受了一開始手術(shù),部分減少腫瘤的體積。然而,剩下的腫瘤仍然很大。寧寧父母走投無(wú)路之際從國(guó)內(nèi)神外專家得知福教授即將來(lái)華的消息,果斷進(jìn)行了遠(yuǎn)程咨詢。幸運(yùn)的是他們?nèi)缭傅玫搅私淌诔錆M希望的回復(fù)并決定請(qǐng)他進(jìn)行二次手術(shù)。

6歲男孩較大脊索瘤單鼻孔8mm切口、不開顱成功手術(shù)

  治療過(guò)程:

  18kg,這么小體重患兒全身只有1500ml左右的血液含量,再一次手術(shù)難度較大,危險(xiǎn)系數(shù)較高。手術(shù)中10%(150ml)的出血量,寧寧可能就會(huì)休克;出血量達(dá)到20%,就會(huì)危及生命。如何解決這個(gè)困境?福教授決定進(jìn)行單鼻孔入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù),采用多種角度鏡,運(yùn)用“筷子技術(shù)”,用僅僅8mm的創(chuàng)口,切除了直徑達(dá)50mm的腫瘤。在減少出血點(diǎn)的同時(shí),將手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)盡可能降到較低。

  術(shù)中,年幼的寧寧鼻內(nèi)空間很小,實(shí)行單鼻孔入路手術(shù)難度較大。福教授術(shù)后也直言道:“困難,像是打了很大的一場(chǎng)仗”。而此時(shí)距離一開始手術(shù)僅37天,幸運(yùn)的是這次手術(shù)近全切腫瘤,寧寧術(shù)后3天轉(zhuǎn)出ICU,無(wú)任何新增并發(fā)癥。從遠(yuǎn)程咨詢到成功手術(shù)僅10天,術(shù)后10天順利出院。

6歲男孩較大脊索瘤單鼻孔8mm切口、不開顱成功手術(shù)

  37歲女性復(fù)發(fā)難治性脊索瘤5年4次手術(shù),還能再次手術(shù)嗎?

  病情回顧:

  37歲的Carol生活幸福、事業(yè)穩(wěn)定。本以為能夠陪伴孩子一起成長(zhǎng)下去的她,居然被腦瘤這一惡魔纏住了。5年前,在一次體檢時(shí)不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤,期間Carol經(jīng)歷了4次手術(shù)及多次化療,然而不幸的是,還是沒(méi)有根除脊索瘤,腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動(dòng)脈、巖尖、腦干等復(fù)雜又關(guān)鍵的區(qū)域。如果不做手術(shù),所剩時(shí)日無(wú)多,但做手術(shù)卻早已喪失較佳時(shí)機(jī)。難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、治愈率低,先前手術(shù)的醫(yī)院已不愿再次為Carol手術(shù)。

37歲女性復(fù)發(fā)難治性脊索瘤5年4次手術(shù),還能再次手術(shù)嗎?

圖1:內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術(shù)前影像。(A-D)MRI T2 WI顯示一個(gè)較大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔,并向內(nèi)側(cè)延伸至硬膜內(nèi)間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

  治療過(guò)程:

  根據(jù)Carol目前復(fù)雜的病情,福教授及時(shí)調(diào)整策略,采取經(jīng)鼻內(nèi)鏡+開顱顯微鏡分階段手術(shù)。一階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除中線為主的腫瘤,在二個(gè)遠(yuǎn)外側(cè)入路開顱切除側(cè)方腫瘤,達(dá)到較大水平的順利切除腫瘤

37歲女性復(fù)發(fā)難治性脊索瘤5年4次手術(shù),還能再次手術(shù)嗎?

圖2:顱頸交界區(qū)腫瘤手術(shù)治療策略分析,腫瘤的旁正中部分可以通過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤(A和D處紅色圓圈)、侵犯硬膜內(nèi)部分的腫瘤與后循環(huán)接觸(B和E處藍(lán)色圓圈)和先前乙狀竇后入路手術(shù)的粘連(C和F處黃色圓圈),這些部位的腫瘤更適合二期遠(yuǎn)外側(cè)開顱手術(shù)。

 

  21歲女性顱頸交界處脊索瘤前外側(cè)入路成功切除腫瘤

21歲女性顱頸交界處脊索瘤前外側(cè)入路成功切除腫瘤

  病情回顧:

  21歲法國(guó)女孩,出現(xiàn)頸部疼痛,MRI檢查顯示腫瘤集中在枕骨大孔和顱頸交界區(qū)的內(nèi)部,病變拓展至硬膜內(nèi),累及雙側(cè)椎動(dòng)脈。該名脊索瘤患者還伴有明顯的骨質(zhì)損害和硬膜內(nèi)延伸。

21歲女性顱頸交界處脊索瘤前外側(cè)入路成功切除腫瘤——MR

術(shù)前MRI

  治療過(guò)程:

  福教授為這名患者使用一種不太常見(jiàn)的顱頸交界區(qū)手術(shù)入路——前外側(cè)入路。這種手術(shù)入路初期由福教授的導(dǎo)師伯納德·喬治(Bernard George)闡述,當(dāng)然福教授也證明了他對(duì)這一手術(shù)入路的熟練掌握及高超的手術(shù)技術(shù)。使用前外側(cè)入路并以進(jìn)入顱頸交界區(qū),順利地切除腫瘤。

  ▼手術(shù)體位:仰臥位

手術(shù)體位:仰臥位

  ▼手術(shù)切口:

手術(shù)切口

  由于部分骨質(zhì)被切除,術(shù)后幾天接受了枕頸融合術(shù)。固定頭頸部來(lái)保障頭部的穩(wěn)定性,以確?;颊叩纳樌?。

  復(fù)雜脊索瘤長(zhǎng)在斜坡、鞍區(qū)、侵犯海綿竇,福教授會(huì)如何做手術(shù)決策?

  病情回顧:

  福教授一例復(fù)雜脊索瘤手術(shù)案例,這位病人的顱底脊索瘤較為復(fù)雜,長(zhǎng)在了顱底斜坡、鞍旁、侵犯了海綿竇內(nèi)的面部感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)神經(jīng),并壓迫腦干。位置及其復(fù)雜,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大,手術(shù)具挑戰(zhàn)。患者情況危機(jī)急需手術(shù),面對(duì)如此復(fù)雜棘手的脊索瘤,福教授會(huì)如何做手術(shù)決策?

復(fù)雜脊索瘤長(zhǎng)在斜坡、鞍區(qū)、侵犯海綿竇,福教授會(huì)如何做手術(shù)決策?

  治療過(guò)程視頻紀(jì)實(shí):

  在詳細(xì)分析了腫瘤的位置及生長(zhǎng)特性后,其主刀醫(yī)生福教授為病人選擇了神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻手術(shù)入路可直接抵達(dá)腫瘤位置,風(fēng)險(xiǎn)較低。

  該病人海綿竇長(zhǎng)在鼻腔之后距離約1cm,手術(shù)時(shí)福教授注意保護(hù)竇里的神經(jīng)血管,用2小時(shí)得以暴露瘤體。頸內(nèi)動(dòng)脈就在這里附近,需要特別注意保護(hù),破裂出血隨時(shí)會(huì)有致命風(fēng)險(xiǎn)。‍

  手術(shù)后較大部分的腫瘤被切除,很小部分瘤體和神經(jīng)、血管、腦干等纏粘無(wú)法切除。術(shù)后病人將住院治療8-10天。

  40歲男士脊索瘤,福教授鼻內(nèi)鏡下手術(shù)全切

40歲男士脊索瘤,福教授鼻內(nèi)鏡下手術(shù)全切

  病情回顧:

  一名40歲脊索瘤男士,神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常,既往無(wú)病史,頸痛病史2年。

40歲男士脊索瘤,福教授鼻內(nèi)鏡下手術(shù)全切

  治療過(guò)程:

  福教授術(shù)中通過(guò)磁共振成像(MRI)監(jiān)測(cè)術(shù)后神經(jīng)功能缺損和術(shù)后腫瘤大小情況。在雙鼻孔入路,鼻內(nèi)窺鏡下以30度和45度角行。隨后,制作一個(gè)心形皮瓣,鉆取斜坡以暴露病變。在初始減壓后,輕輕鉆取C1環(huán)以到達(dá)齒狀突內(nèi)及周圍的腫瘤,并進(jìn)行完整切除。術(shù)后核磁顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物,沒(méi)有腫瘤殘留。術(shù)后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術(shù)后患者無(wú)神經(jīng)功能缺損。病理檢查顯示為典型脊索瘤。

  福教授為其經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡全切除后,無(wú)神經(jīng)功能缺損,無(wú)腫瘤殘余,無(wú)其他并發(fā)癥,這對(duì)于術(shù)后長(zhǎng)期生存效果有較大意義。目前,他正在接受后續(xù)的質(zhì)子放療。

  33歲男士斜坡脊索瘤不愿開顱,福教授鼻內(nèi)鏡下入路全切腫瘤

  病情回顧:

  一名33歲男士得了發(fā)病率百萬(wàn)分之一的斜坡脊索瘤,不愿開顱,他接受了神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)經(jīng)鼻手術(shù)。手術(shù)切除率很高,目前他已術(shù)后健康正常生活了5年之久,而且復(fù)查時(shí)并無(wú)發(fā)現(xiàn)脊索瘤復(fù)發(fā)增長(zhǎng)。

33歲男士斜坡脊索瘤不愿開顱,福教授鼻內(nèi)鏡下入路全切腫瘤

  術(shù)前(紅色箭頭):A、B圖顯示位于右海綿竇中心的脊索瘤病變。病變集中在右側(cè)海綿竇和翼骨上,并在右側(cè)鄰卵圓孔。

  手術(shù)過(guò)程:神經(jīng)內(nèi)鏡單鼻孔經(jīng)蝶竇手術(shù)切除

  術(shù)后(藍(lán)色箭頭):C圖表示矢狀位顯示無(wú)腫瘤殘余。D、E、F圖顯示軸位、冠狀位脊索瘤被絕大部分切除。

  26歲男士較大顱頸交界區(qū)脊索瘤壓迫腦干,福教授雙鏡聯(lián)合全切巨型脊索瘤

26歲男士較大顱頸交界區(qū)脊索瘤壓迫腦干,福教授雙鏡聯(lián)合全切巨型脊索瘤

  病情回顧:

  患者26歲,男,主訴頸部疼痛、嚴(yán)重吞咽障礙、雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹(右側(cè)完全麻痹伴舌萎縮,左側(cè)部分麻痹)。MRI和CT掃描(圖3A-C)顯示較大顱頸交界區(qū)脊索瘤,腫瘤較大直徑達(dá)10cm、瘤體積96.5cm³,腫瘤并向雙后外側(cè)延伸浸潤(rùn)性生長(zhǎng),較多侵犯右側(cè),腫瘤延伸至椎前間隙、下斜坡、雙側(cè)枕骨髁、一頸椎C1的前弓以及C2的齒狀突,較大腫瘤壓迫腦干和雙側(cè)椎動(dòng)脈移位,并向硬膜內(nèi)壓迫擴(kuò)張。

26歲男士較大顱頸交界區(qū)脊索瘤壓迫腦干,福教授雙鏡聯(lián)合全切巨型脊索瘤

  治療過(guò)程:

  手術(shù)記錄:福教授考慮腫瘤已經(jīng)導(dǎo)致顱頸交界區(qū)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的廣泛損害和侵蝕,術(shù)前評(píng)估手術(shù)后會(huì)出現(xiàn)顱頸不穩(wěn)定。因此,經(jīng)遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路進(jìn)行顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合切除腫瘤,然后枕頸融合術(shù)(OCF)。

  ▼使用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助探查腫瘤,備行內(nèi)鏡手術(shù)

使用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助探查腫瘤,備行內(nèi)鏡手術(shù)

  ▼“筷子技術(shù)”神經(jīng)內(nèi)鏡切除對(duì)側(cè)腫瘤

“筷子技術(shù)”神經(jīng)內(nèi)鏡切除對(duì)側(cè)腫瘤

  ▼使用自體脂肪填充瘤腔及關(guān)顱

使用自體脂肪填充瘤腔及關(guān)顱

  ▼使用PMMA材料枕髁重建

使用PMMA材料枕髁重建

  使用Roy-Camille技術(shù)進(jìn)行枕頸融合術(shù)(C0-C3-C4-C5),固定根釘以曲線方式橫向彎曲,為后續(xù)質(zhì)子治療創(chuàng)造一個(gè)無(wú)金屬的定位及治療通道。術(shù)后CT和MRI顯示腫瘤完全切除。病理證實(shí)為典型脊索瘤。在術(shù)后恢復(fù)中,患者吞咽功能好轉(zhuǎn)和頸部疼痛緩解。8周后,他接受了質(zhì)子治療。

  ▼將根釘彎曲以便于后續(xù)質(zhì)子治療

將根釘彎曲以便于后續(xù)質(zhì)子治療

A和B:術(shù)前CT掃描顯示顱頸交接區(qū)脊索瘤,侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性損害。C:術(shù)前MR顯示腫瘤較大延伸,并浸潤(rùn)長(zhǎng)入硬膜內(nèi)的腦實(shí)質(zhì)。D:術(shù)后CT顯示PMMA枕髁重建穩(wěn)定良好。E:術(shù)后三維CT顯示C0-C3-C4-C5枕頸融合穩(wěn)定,與根釘彎曲有利于PBRT治療。F:術(shù)后MR顯示全切腫瘤和腦干延髓占位壓迫得到解除。

  A和B:術(shù)前CT掃描顯示顱頸交接區(qū)脊索瘤,侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性損害。C:術(shù)前MR顯示腫瘤較大延伸,并浸潤(rùn)長(zhǎng)入硬膜內(nèi)的腦實(shí)質(zhì)。D:術(shù)后CT顯示PMMA枕髁重建穩(wěn)定良好。E:術(shù)后三維CT顯示C0-C3-C4-C5枕頸融合穩(wěn)定,與根釘彎曲有利于PBRT治療。F:術(shù)后MR顯示全切腫瘤和腦干延髓占位壓迫得到解除。

  74歲較大脊索瘤患者部分切除后復(fù)發(fā),福教授右前外側(cè)入路順利手術(shù)切除

  病情回顧:

  74歲女性因慢性頸部疼痛病史1年而就診,診斷為顱頸交界區(qū)脊索瘤,該脊索瘤主要侵犯C2,未突破至枕骨,在2014年外院行經(jīng)鼻內(nèi)鏡顱頸交界區(qū)脊索瘤的部分切除術(shù),術(shù)后接受輔助質(zhì)子治療。

  2019年初隨訪MRI,顯示脊索瘤復(fù)發(fā),顱頸交界區(qū)脊索瘤病變大小為51.3×74.3×25.9 mm,脊索瘤已經(jīng)引起C2椎體病理性骨折及C1水平脊髓壓迫,伴隨C1右側(cè)方、C1前后弓、C2椎體侵犯,齒狀突后移和C1水平的側(cè)向移位(圖6)。腫瘤侵襲上三分之一的髁突和斜坡水平(圖6a-c)。腫瘤侵襲延伸至C5-C6水平,在椎前間隙浸潤(rùn)延伸,并壓迫C5和C6神經(jīng)根,并包裹椎動(dòng)脈椎動(dòng)脈的V2段(圖6d)。臨床檢查顯示神經(jīng)反射亢進(jìn)和Lhermite征陽(yáng)性。

  ▼圖a-b術(shù)前MR顯示顱頸交界區(qū)較大脊索瘤,51.3×74.3×25.9 mm大小,浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。

圖a-b術(shù)前MR顯示顱頸交界區(qū)較大脊索瘤,51.3×74.3×25.9 mm大小,浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。

  ▼圖顯示脊索瘤向周邊浸潤(rùn)生長(zhǎng),下至C5-C6水平的脊髓瘤侵犯浸潤(rùn)。

圖顯示脊索瘤向周邊浸潤(rùn)生長(zhǎng),下至C5-C6水平的脊髓瘤侵犯浸潤(rùn)。

  治療過(guò)程:

  原本需要2種不同手術(shù)入路、2次不同時(shí)期完成的復(fù)雜手術(shù),國(guó)際脊索瘤教授福洛里希教授竟利用其的“筷子技術(shù)”內(nèi)鏡+顯微鏡雙鏡聯(lián)合使用前-遠(yuǎn)外側(cè)入路一次全切了較大脊索瘤,為患者較大化順利切除、避免手術(shù)痛苦、避免腫瘤的殘留復(fù)發(fā)。

  ▼E完全切除腫瘤術(shù)后用骨水泥填充術(shù)腔,從中斜坡到C2椎體水平。術(shù)后10天進(jìn)行枕-頸固定術(shù)。

E完全切除腫瘤術(shù)后用骨水泥填充術(shù)腔,從中斜坡到C2椎體水平。術(shù)后10天進(jìn)行枕-頸固定術(shù)。

  ▼F手術(shù)順利,術(shù)后MRI顯示腫瘤完全除,患者在一開始手術(shù)后10天接受了枕頸固定,沒(méi)有任何并發(fā)癥。

  術(shù)后MRI顯示兩個(gè)病灶完全切除。術(shù)后進(jìn)行質(zhì)子治療,術(shù)后9個(gè)月未觀察到影像復(fù)發(fā)的證據(jù),此外,臨床檢查顯示沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)缺陷,患者恢復(fù)正常的日?;顒?dòng)。

F手術(shù)順利,術(shù)后MRI顯示腫瘤完全除,患者在一開始手術(shù)后10天接受了枕頸固定,沒(méi)有任何并發(fā)癥。

  57歲男士較大脊索瘤壓扁腦干,福教授右神經(jīng)內(nèi)鏡”筷子技術(shù)“順利全切

57歲男士較大脊索瘤壓扁腦干,福教授右神經(jīng)內(nèi)鏡”筷子技術(shù)“順利全切

  病情回顧:

  一名57歲患者,該患者的核磁共振片上顯示腫瘤由斜坡向后生長(zhǎng),突破顱底硬膜長(zhǎng)至硬膜下,直接壓迫腦干腹側(cè),較嚴(yán)重的地方腦干已被壓扁至原來(lái)的三分之一。由于腫瘤的壓迫效應(yīng),該患者發(fā)生頭痛、吞咽困難、右側(cè)舌頭萎縮等癥狀。

  治療過(guò)程:

  福教授在神經(jīng)內(nèi)鏡下,通過(guò)經(jīng)鼻入路成功切除嚴(yán)重壓迫腦干腹側(cè)的斜坡較大脊索瘤,實(shí)現(xiàn)鏡下全切。

57歲男士較大脊索瘤壓扁腦干,福教授右神經(jīng)內(nèi)鏡”筷子技術(shù)“順利全切

  高M(jìn)BI肥胖患者硬膜內(nèi)脊索瘤,福教授右神經(jīng)內(nèi)鏡”筷子技術(shù)“順利全切

高M(jìn)BI肥胖患者硬膜內(nèi)脊索瘤,福教授右神經(jīng)內(nèi)鏡”筷子技術(shù)“順利全切

  病情回顧:

  硬膜內(nèi)脊索瘤,該患者為高BMI的肥胖患者。在手術(shù)中可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的腦脊液漏。

  治療過(guò)程:

  福教授結(jié)合了巖骨入路,一個(gè)經(jīng)典入路,為了有多條通道來(lái)觀察顱神經(jīng)下腫瘤的不同區(qū)域。

  選擇聯(lián)合巖骨入路的優(yōu)勢(shì):1、降低腦脊液漏風(fēng)險(xiǎn);2、保護(hù)神經(jīng)。

高M(jìn)BI肥胖患者硬膜內(nèi)脊索瘤,福教授右神經(jīng)內(nèi)鏡”筷子技術(shù)“順利全切

  在這個(gè)患者中,聯(lián)合巖骨入路很直接,這在脊索瘤和巖斜區(qū)病變中都比較容易,不需要像巖斜腦膜瘤那樣切除天幕,只需要切開天幕,找到三叉神經(jīng),從腫瘤上剝離三叉神經(jīng),剝離外展神經(jīng),并保存好滑車神經(jīng)。

  ▼可以從基底肌和穿支肌上很好地切除它,切除是完全的,在顯微鏡下閉合。

可以從基底肌和穿支肌上很好地切除它,切除是完全的,在顯微鏡下閉合。

  ▼使用自體脂肪填充瘤腔及關(guān)顱

使用自體脂肪填充瘤腔及關(guān)顱

  然后,福教授對(duì)這個(gè)病人的治療方法很滿意,脊索瘤切除得很完全(影像瘤腔白色部分為脂肪填充),并且這個(gè)病人受益于這個(gè)手術(shù)入路,且沒(méi)有產(chǎn)生并發(fā)癥。

福教授對(duì)這個(gè)病人的治療方法很滿意,脊索瘤切除得很完全(影像瘤腔白色部分為脂肪填充),并且這個(gè)病人受益于這個(gè)手術(shù)入路,且沒(méi)有產(chǎn)生并發(fā)癥。

  38歲女士斜坡脊索瘤,1cm切口經(jīng)鼻內(nèi)鏡”筷子技術(shù)“順利全切

  病史摘要:

  一名38歲斜坡脊索瘤女士,脊索瘤包裹基底動(dòng)脈和左大腦后動(dòng)脈,經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡次全切除后,并無(wú)神經(jīng)功能缺損,無(wú)其他并發(fā)癥,后續(xù)接受質(zhì)子放療。

38歲女士斜坡脊索瘤,1cm切口經(jīng)鼻內(nèi)鏡”筷子技術(shù)“順利全切

  圖2所示:神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)的說(shuō)明性案例。左圖:術(shù)前MRI顯示上斜坡脊索瘤包裹基底動(dòng)脈和左大腦后動(dòng)脈(箭頭)。中間圖:顯示手術(shù)入路和術(shù)中腫瘤從血管逐步剝離的圖像。右圖:術(shù)后MRI顯示腫瘤幾乎完全切除。

  開顱手術(shù)往往需要頭面部10cm左右皮膚切口,經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)往往只需鼻孔內(nèi)1cm切口就可以切除腫瘤,因此內(nèi)鏡術(shù)后頭面外觀不會(huì)殘留手術(shù)疤痕。

  治療過(guò)程:

  福洛里希教授利用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)筷子手法,做到了對(duì)于高難度包裹椎動(dòng)脈的顱底脊索瘤的較大限度的次全切,避免損傷周邊的神經(jīng)、血管及正常腦組織,將損傷和術(shù)后并發(fā)癥的可能性降到了較低。

福洛里希教授內(nèi)鏡解剖授課中

福洛里希教授內(nèi)鏡解剖授課中

  45歲男士顱頸交界區(qū)脊索瘤,開顱+內(nèi)鏡腫瘤得以順利全切

  病史回顧:

  一名45歲的男士被發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)脊索瘤后,福洛里希教授為他進(jìn)行的是開顱手術(shù),同時(shí)輔以內(nèi)窺鏡探查,腫瘤得以完整切除,無(wú)其他并發(fā)癥。

  治療過(guò)程:

  使用前外側(cè)入路的開顱手術(shù)的說(shuō)明性案例。左側(cè)圖像:術(shù)前MRI顯示顱頸交界區(qū)脊索瘤包裹左側(cè)椎動(dòng)脈硬膜內(nèi)部分(箭頭)。中間圖:從右側(cè)顯示手術(shù)入路的示意圖,以及從左側(cè)椎動(dòng)脈逐步剝離腫瘤的術(shù)中圖像,在手術(shù)結(jié)束時(shí)內(nèi)鏡下可以看到兩個(gè)保存完整的椎動(dòng)脈。右圖:術(shù)后MRI顯示腫瘤完全切除,左側(cè)椎動(dòng)脈通暢(箭頭)。

45歲男士顱頸交界區(qū)脊索瘤,開顱+內(nèi)鏡腫瘤得以順利全切

  INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席福洛里希教授曾交流了他多年來(lái)對(duì)大量脊索瘤手術(shù)患者的研究結(jié)果:

切除率越高,無(wú)進(jìn)展性生存期越長(zhǎng)

(切除率越高,無(wú)進(jìn)展性生存期越長(zhǎng))

  福洛里希教授指出:無(wú)論是PFS(無(wú)進(jìn)展生存期)還是OS(總生存期)都與以往研究類似,我們已經(jīng)證實(shí),切除的范圍對(duì)于患者來(lái)說(shuō)是重要的。事實(shí)上,這是顱底脊索瘤較重要的預(yù)后因素。

  影響脊索瘤手術(shù)切除的因素有很多,比如在硬膜內(nèi)的擴(kuò)展一般會(huì)影響切除程度,手術(shù)會(huì)更困難和危險(xiǎn)。此外,血管包繞也很重要,只要是在基底動(dòng)脈上,例如在顱內(nèi)或進(jìn)入海綿竇和ICA零點(diǎn)位置,完全切除是困難的。以前治療的影響也很重要,在此之前,只要患者接受了不完全的治療,試圖在這些患者身上取得一個(gè)好的結(jié)果并治愈患者幾乎是不可能的。

切除率越高,無(wú)進(jìn)展性生存期越長(zhǎng)

  2023年5月、7月、11月,INC旗下專家顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席、“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)教授、國(guó)際顱底手術(shù)教授法國(guó)Sébastien Froelich(塞巴斯蒂安·福洛里希,福教授)教授多次來(lái)華學(xué)術(shù)交流,并多方位展開多樣化交流與合作,并成功進(jìn)行示范教學(xué)手術(shù)救治了數(shù)名疑難脊索瘤患者。2024年,期待福洛里希教授為更多疑難脊索瘤患者帶來(lái)福音。

  • 所屬欄目:脊索瘤
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  • 更新時(shí)間:2024-01-04 13:34:43

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