內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)瘤是什么病?

　　內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)瘤起源于內(nèi)聽道內(nèi)的聽神經(jīng)鞘膜細胞，也被稱為前庭神經(jīng)鞘瘤，是一種良性腫瘤。它通常生長在內(nèi)聽道內(nèi)或內(nèi)耳孔區(qū)，隨著腫瘤的生長，可向顱內(nèi)擴展，壓迫周圍的神經(jīng)、血管和腦組織，從而引起一系列的臨床癥狀。

　　內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)瘤病因?

　　基因突變：約 5%~10% 的內(nèi)聽神經(jīng)瘤與遺傳因素有關，主要與神經(jīng)纖維瘤病 2 型(NF2)相關，患者存在 NF2 基因的突變，導致細胞生長和分化的調(diào)控機制異常，從而促使聽神經(jīng)鞘膜細胞異常增殖形成腫瘤。在散發(fā)性內(nèi)聽神經(jīng)瘤中，也可能存在一些基因的改變，如染色體 22q 的缺失等，影響細胞的正常功能，增加腫瘤發(fā)生的風險。

　　環(huán)境因素：長期接觸某些化學物質(zhì)、輻射等可能與內(nèi)聽神經(jīng)瘤的發(fā)生有關。例如，長期暴露于電離輻射，如頭部放療，可能會損傷細胞的 DNA，導致基因突變，進而誘發(fā)腫瘤。但總體來說，環(huán)境因素在內(nèi)聽神經(jīng)瘤病因中所占的比重相對較小。

　　內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)瘤癥狀表現(xiàn)?

　　聽力減退：是常見的癥狀之一，多表現(xiàn)為漸進性、感音神經(jīng)性聽力下降，患者常首先注意到耳鳴或聽力模糊，隨著腫瘤的生長，聽力損失逐漸加重，嚴重者可導致耳聾。

　　耳鳴：常為單側性，表現(xiàn)為高音調(diào)、持續(xù)性的耳鳴，如蟬鳴聲或嗡嗡聲，耳鳴可在聽力下降之前或同時出現(xiàn)，部分患者可能會因耳鳴而影響睡眠和生活質(zhì)量。

　　眩暈：約有 1/3 的患者會出現(xiàn)眩暈癥狀，表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)感、平衡失調(diào)和不穩(wěn)感，常在頭部運動或改變體位時誘發(fā)或加重，嚴重者可出現(xiàn)惡心、嘔吐等自主神經(jīng)癥狀。

　　面神經(jīng)功能障礙：腫瘤壓迫面神經(jīng)可導致面神經(jīng)功能受損，表現(xiàn)為面部麻木、疼痛、面肌抽搐或面癱等癥狀。早期可能僅表現(xiàn)為面部輕微的感覺異常或肌肉無力，隨著病情進展，可出現(xiàn)明顯的面癱，影響患者的面部表情和閉眼功能。

　　其他癥狀：當腫瘤較大時，可壓迫腦干、小腦等結構，引起頭痛、嘔吐、共濟失調(diào)、吞咽困難、聲音嘶啞等癥狀，嚴重者可出現(xiàn)腦積水，導致顱內(nèi)壓升高，危及生命。

　　內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)瘤檢查方法?

　　聽力檢查

　　純音測聽：可以準確測定患者的聽力閾值，了解聽力損失的程度和類型，內(nèi)聽神經(jīng)瘤患者通常表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聽力下降。

　　言語測聽：評估患者對言語的理解和識別能力，有助于判斷聽力下降對患者言語交流的影響程度。

　　聽性腦干反應(ABR)：通過記錄聽覺通路對聲音刺激的電反應，可檢測聽神經(jīng)及腦干的功能狀態(tài)，內(nèi)聽神經(jīng)瘤患者常表現(xiàn)為 ABR 波形異常，如潛伏期延長、波幅降低或波形消失等。

　　前庭功能檢查：包括冷熱試驗、眼震電圖等，可評估前庭功能是否受損，內(nèi)聽神經(jīng)瘤患者常出現(xiàn)前庭功能減退或喪失。

　　影像學檢查

　　CT：可顯示內(nèi)聽道的骨質(zhì)結構和腫瘤的大致形態(tài)，表現(xiàn)為內(nèi)聽道擴大、骨質(zhì)破壞及內(nèi)聽道內(nèi)或橋小腦角區(qū)的軟組織腫塊，增強掃描可見腫瘤呈均勻或不均勻強化。

　　MRI：是診斷內(nèi)聽神經(jīng)瘤的優(yōu)先選擇方法，能清晰顯示腫瘤的大小、位置、形態(tài)及與周圍組織的關系，在 T1 加權像上呈等或低信號，T2 加權像上呈高信號，增強掃描后腫瘤明顯強化，尤其是釓劑增強的 MRI 檢查，可發(fā)現(xiàn)直徑小于 1cm 的微小腫瘤。

　　腦脊液檢查：部分患者腦脊液中的蛋白質(zhì)含量可升高，但此項檢查特異性不高，一般不作為常規(guī)檢查，主要用于與其他疾病的鑒別診斷。

　　內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)瘤治療方案?

　　手術治療：是主要的治療方法，目的是盡可能完全切除腫瘤，同時保留面神經(jīng)和聽神經(jīng)功能。根據(jù)腫瘤的大小、位置和患者的具體情況，可選擇不同的手術入路，如經(jīng)迷路入路、經(jīng)乙狀竇后入路、經(jīng)顱中窩入路等。對于大型或巨大型聽神經(jīng)瘤，可能需要聯(lián)合多種手術入路進行切除。

　　放射治療：包括立體定向放射外科(SRS)和常規(guī)放射治療。SRS 如伽馬刀、射波刀等，適用于腫瘤直徑小于 3cm、患者年齡較大或身體狀況較差無法耐受手術，以及術后殘留或復發(fā)的腫瘤。放射治療可以通過精確的照射，使腫瘤細胞受到高劑量的輻射而死亡，從而控制腫瘤的生長，但可能會有放射性腦水腫、神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。

　　觀察等待：對于偶然發(fā)現(xiàn)的小型內(nèi)聽神經(jīng)瘤，且患者沒有明顯癥狀或癥狀輕微，可選擇觀察等待，定期進行 MRI 檢查，觀察腫瘤的生長情況。如果腫瘤生長緩慢或無明顯變化，可繼續(xù)觀察;如果腫瘤出現(xiàn)明顯生長或癥狀加重，則考慮采取手術或放射治療。

　　內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)瘤復發(fā)?

　　復發(fā)情況：內(nèi)聽神經(jīng)瘤手術全切后，復發(fā)率一般較低，約為 5%~10%。但如果手術未能完全切除腫瘤，殘留的腫瘤組織可能會繼續(xù)生長，復發(fā)的風險會明顯增加。復發(fā)的時間通常在術后數(shù)年，甚至數(shù)十年不等。

　　影響復發(fā)的因素：腫瘤的大小、手術切除程度、病理類型等是影響復發(fā)的主要因素。腫瘤越大，手術完全切除的難度越大，殘留腫瘤的可能性越高，復發(fā)風險也相應增加。此外，病理類型中如果存在細胞增殖活躍等不良因素，也會增加復發(fā)的可能性。

　　內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)瘤術后護理?

　　一般護理

　　生命體征監(jiān)測：術后密切監(jiān)測患者的體溫、血壓、心率、呼吸等生命體征，每 30 分鐘至 1 小時記錄一次，直至病情穩(wěn)定。同時觀察患者的意識、瞳孔變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理可能出現(xiàn)的顱內(nèi)出血、腦水腫等并發(fā)癥。

　　體位護理：根據(jù)手術入路的不同，采取合適的體位。經(jīng)迷路入路或經(jīng)乙狀竇后入路術后，患者一般取平臥位，頭偏向健側，避免壓迫術耳;經(jīng)顱中窩入路術后，可適當抬高床頭，以減輕腦水腫。

　　耳部護理

　　傷口護理：保持耳部傷口清潔干燥，定期更換敷料，觀察傷口有無滲血、滲液、紅腫等情況，如有異常及時報告醫(yī)生。

　　耳部引流管護理：如果術后留置了耳部引流管，要妥善固定，保持引流通暢，觀察引流液的顏色、量和性質(zhì)，記錄 24 小時引流量，根據(jù)引流情況適時拔除引流管。

　　神經(jīng)功能護理

　　面神經(jīng)功能護理：觀察患者面部表情肌的運動情況，如閉眼、皺眉、鼓腮等動作是否正常，對于出現(xiàn)面癱的患者，要指導其進行面部肌肉的康復訓練，如按摩、熱敷等，同時注意保護眼睛，防止角膜干燥和感染。

　　聽神經(jīng)功能護理：評估患者的聽力恢復情況，對于聽力下降或耳鳴的患者，給予心理支持和安慰，必要時可佩戴助聽器等輔助設備。

　　并發(fā)癥的觀察與護理

　　顱內(nèi)感染：觀察患者有無發(fā)熱、頭痛、頸項強直等癥狀，定期進行腦脊液檢查，如發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)感染，應及時給予抗感染治療和相應的護理措施。

　　腦脊液漏：觀察患者有無鼻腔或外耳道流出清亮液體，如懷疑腦脊液漏，應讓患者臥床休息，避免用力咳嗽、打噴嚏等增加顱內(nèi)壓的動作，同時給予抗感染治療，必要時進行手術修補。

　　總之，內(nèi)聽神經(jīng)瘤雖然是一種良性腫瘤，但由于其生長位置特殊，治療和護理都需要高度重視，以提高患者的治愈率和生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥和復發(fā)的發(fā)生。

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