副腫瘤性小腦變性是什么？

　　副腫瘤性小腦變性一直被認(rèn)為是少見的。文獻(xiàn)追蹤報(bào)告顯示，大約一半的非家族性遲發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮患者遲早會(huì)出現(xiàn)腫瘤。病理組織學(xué)的特點(diǎn)是Purkinje細(xì)胞大量消失，大腦實(shí)質(zhì)性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)不明顯。

　　副腫瘤性小腦變性原因

　　副腫瘤性小腦變性屬于亞急性小腦病變。副腫瘤性小腦變性被稱為副腫瘤性疾病，因?yàn)樗菀装殡S腫瘤患者。副腫瘤性小腦變性多發(fā)生在成年女性，患有小細(xì)胞性肺癌、子宮癌、附件卵巢癌等腫瘤性疾病的患者往往伴有小腦副腫瘤性疾病。

　　副腫瘤性小腦變性癥狀

　　副腫瘤性小腦變性疾病往往具有典型的小腦損傷臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，主要表現(xiàn)為軀干和肢體對(duì)稱性小腦共濟(jì)失調(diào)。副腫瘤損傷涉及其他器官或組織，還可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、皮疹等并發(fā)癥。

　　典型癥狀

　　病情呈亞急性進(jìn)展，病情惡化，病人在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)臥床不起，1/2～在發(fā)現(xiàn)癌腫之前，三分之二的病例出現(xiàn)了神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　主要表現(xiàn)為小腦綜合征，如步態(tài)和肢體共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙和眼震等。有時(shí)可能出現(xiàn)復(fù)視、頭暈、神經(jīng)性聽力喪失和眼球運(yùn)動(dòng)障礙，少數(shù)病例出現(xiàn)情緒和精神障礙。小腦損傷的癥狀可以出現(xiàn)在腫瘤癥狀之前或之后，并在幾個(gè)月內(nèi)進(jìn)行性進(jìn)展。雖然在正常情況下，小腦損傷的癥狀呈進(jìn)行性加重的趨勢(shì)，但病程也可能處于穩(wěn)定狀態(tài)。有報(bào)道稱，在治療原發(fā)性腫瘤時(shí)，小腦損傷的癥狀會(huì)得到緩解。步態(tài)和肢體共濟(jì)失調(diào)是小腦損傷的特征。

　　其它癥狀

　　副腫瘤損傷:如果神經(jīng)系統(tǒng)涉及其他部位，還會(huì)出現(xiàn)精神癥狀、語(yǔ)言困難、癡呆、記憶障礙、錐體束癥或其他神經(jīng)病變，如眼瞼下垂、眼肌麻痹、周圍性面癱、肌肉萎縮、肌腱反射減弱等?；颊呖赡軙?huì)出現(xiàn)計(jì)算能力差的情況，比如10以內(nèi)的簡(jiǎn)單加減或計(jì)算錯(cuò)誤。也可能是記憶力差，比如早上不記得早餐吃了什么。

　　副腫瘤性小腦變性檢查

　　1、體檢：出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)的癥狀，如眼震、指鼻試驗(yàn)不穩(wěn)定、快復(fù)輪替試驗(yàn)笨拙等。

　　2、頭部CT和頭部MRI檢查：副腫瘤性小腦變性患者早期CT和MRI檢查正常，晚期MRI可見小腦白質(zhì)T2WI高信號(hào)，小腦和腦干萎縮范圍廣，可提供排除診斷的依據(jù)。

　　3、腦脊液檢查:如果患者腦脊液中有特定的抗體，可以為疾病的診斷提供依據(jù)。副腫瘤性小腦變性患者腦脊液在發(fā)病初期呈炎癥性變化，淋巴細(xì)胞和IgG增加，可以完全正常?；颊呖赡苡兄卸鹊牧馨图?xì)胞增加和蛋白質(zhì)增加。

　　4、腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)，胸腹盆CT、電腦體層攝影(PET-CT)：目的是發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腫瘤，進(jìn)一步明確診斷該病，因?yàn)橛行┎∪嗽谀[瘤診斷前會(huì)出現(xiàn)癥狀。

　　5、血清免疫檢查:抗浦肯野細(xì)胞抗體，如抗Yo抗體(卵巢和乳腺腫瘤)或抗Tr抗體(霍奇金病)、抗核抗體，如Hu抗體(小細(xì)胞肺癌)和Ri抗體，有時(shí)可在血液中檢測(cè)到。如果發(fā)現(xiàn)抗Yo抗體，需要對(duì)婦科腫瘤進(jìn)行深入檢查，包括乳房造影、盆腔CT檢查、卵巢CA-125抗原定量、盆腔檢查、刮宮和反復(fù)乳房造影等。如果檢查陰性，可以酌情剖腹檢查。

　　副腫瘤性小腦變性治療

　　副腫瘤性小腦變性的治療周期為1~3年，主要包括兩個(gè)方面，即神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征的治療，主要包括免疫控制、免疫調(diào)節(jié)、血漿交換等。對(duì)于腫瘤切除、放療、化療等。，治療癌癥消除抗原的來(lái)源是一種更合適的治療措施。

　　手術(shù)治療

　　腫瘤根治的目的是切除腫瘤原發(fā)性灶具和部分轉(zhuǎn)移性灶具，擴(kuò)大腫瘤的切除，從而達(dá)到根治腫瘤的目的。和放化療一樣，手術(shù)主要針對(duì)腫瘤的治療，以減輕癥狀和疾病復(fù)發(fā)。

　　放射治療

　　目的是殺死腫瘤細(xì)胞。單純放療適用于不能或不愿意手術(shù)的患者。晚期腫瘤患者是的放療禁忌癥，病情惡劣。食管癌穿孔和肺癌合并大量胸腔積液也是禁忌癥。一般手術(shù)后補(bǔ)充術(shù)后放療。

　　化學(xué)藥物

　　阿霉素、氟尿吡啶:目的是用化療藥物殺死腫瘤細(xì)胞。醫(yī)生根據(jù)瘤種選擇不同的化療方案。常用的藥物有表面阿霉素、氟尿吡啶等。這些藥物副作用很大，應(yīng)該嚴(yán)格按照醫(yī)生的建議使用。

　　其它治療方法

　　1、血漿置換：目的是清除病人血漿中的腫瘤抗體，控制病人的免疫功能，減少免疫介導(dǎo)的小腦損傷，血漿置換適用于危重病人。

　　2、免疫治療:副腫瘤性小腦變性患者出現(xiàn)對(duì)其腫瘤細(xì)胞和小腦蒲肯野氏細(xì)胞發(fā)生交叉反應(yīng)的抗體。免疫控制劑可以控制免疫功能，促進(jìn)疾病緩解，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。常用藥物有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等?；颊邞?yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用。

　　副腫瘤性小腦變性護(hù)理

　　保持良好的心態(tài)重要，保持良好的心情，有樂(lè)觀豁達(dá)的精神和戰(zhàn)勝疾病的信心。不要害怕。只有這樣，人們才能調(diào)動(dòng)主觀能動(dòng)性，提高免疫功能。

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