顱狹窄癥

發(fā)布時間：2023-02-13 13:44:38 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：顱狹窄癥

顱狹窄癥是什么顱骨狹窄癥是一種特征，其特征是顱骨骨縫過早閉合，導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，頭部畸形，可能導(dǎo)致智力發(fā)育障礙和眼部癥狀。臨床表現(xiàn)為各種不規(guī)則、不同形狀的頭部畸形。由于顱骨生長受到顱縫的限制，阻礙了大腦發(fā)

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　　顱狹窄癥是什么

　　顱骨狹窄癥是一種特征，其特征是顱骨骨縫過早閉合，導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，頭部畸形，可能導(dǎo)致智力發(fā)育障礙和眼部癥狀。臨床表現(xiàn)為各種不規(guī)則、不同形狀的頭部畸形。由于顱骨生長受到顱縫的限制，阻礙了大腦發(fā)育，導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高。手術(shù)是的治療方法顱狹窄癥原因

　　顱骨狹窄的原因不明，學(xué)者認(rèn)為這種疾病是一種先天性發(fā)育畸形。但一般來說，其病因尚不清楚，可能與胚胎期間胚葉發(fā)育障礙有關(guān)，也可能是異位骨化中心引起的骨縫膜組織，也可能與少數(shù)胚胎基質(zhì)缺乏有關(guān)的病例有遺傳因素。個別病例可能是由維生素D缺乏和甲亢引起的。Park和Power提出的基本原因是顱骨間質(zhì)束生長不全，導(dǎo)致顱骨減少和骨縫組織過早骨化。

顱狹窄癥

　　顱狹窄癥癥狀

　　1、頭顱畸形

　　頭部的形狀取決于受累顱縫的數(shù)量、位置和長度。

　　(1)矢狀縫早閉:較常見的單顱縫早閉。由于頭部側(cè)向生長停止，代償性地向前和向后生長，頭部狹窄而長，呈長頭畸形，也稱為船形頭部。從前到后可以沿著矢狀縫摸到骨骺，可以發(fā)現(xiàn)前面的睪丸經(jīng)常閉合。

　　(2)額縫早閉:額縫早閉會造成額頭像三角形，故稱三角形頭部。從鼻子到額頭的上部，可以感覺到凸起的骨骼。此外，還可以看到眼窩側(cè)面陷入和眼睛距離縮短的表現(xiàn)。

　　(3)單側(cè)冠縫早閉:導(dǎo)致額頭、眼眶、鼻子嚴(yán)重畸形。在病變的一側(cè)，額頭變平，眉弓凹陷，額頭代償性隆起，斜頭畸形。

　　(4)雙側(cè)冠縫早閉:形成對稱的短頭畸形，表現(xiàn)為前額平整、頭部前后徑縮短、橫徑代償性大、顱頂高聳、眉弓陷入等。

　　(5)人字縫早閉:單側(cè)和雙側(cè)早閉的情況很少見。前者表現(xiàn)為受累側(cè)后顱扁平，后者表現(xiàn)為整個后顱扁平，而顱頂生長增加。

　　(6)全部顱縫早閉：頭部生長只能向上發(fā)展，形成尖頭畸形，又稱塔頭。

　　2、眼部癥狀

　　由于眼眶頂部在發(fā)育過程中受到畸形發(fā)育的影響，眼眶變淺變窄，導(dǎo)致眼球突出，使眼球向外移動，成為分離性斜眼。當(dāng)全部顱縫都早閉時，也可能是由于眶板的壓力而下沉，使眼睛變淺，眼球明顯突出。此外，患者常因顱內(nèi)壓升高而引起視神經(jīng)盤水腫、視神經(jīng)萎縮，導(dǎo)致視力下降、視力缺陷甚至失明。

　　3、腦部發(fā)育不全及顱內(nèi)壓升高征象

　　由于顱腔狹窄，阻礙了大腦的發(fā)育，兒童表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、智力低下或精神異常，有時可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作。當(dāng)全部顱縫早閉時，可能會出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)壓升高癥狀，兒童容易躁動不安。年齡較大的人經(jīng)常頭痛、嘔吐和視神經(jīng)盤水腫。

　　顱狹窄癥檢查

　　1、X線檢查

　　主要表現(xiàn)為受累顱縫密度增加，鈣沉著，顱縫線消失；另外還可以顯示顱骨變薄、腦回壓跡加深等顱高壓征。

　　2、頭顱CT、MRI檢查

　　有助于了解顱內(nèi)的發(fā)育情況和是否有腦積水。頭部三維CT可以通過顱外觀和顱內(nèi)觀來顯示每個顱縫和鱘門的變化，對于頭部畸形不明顯的患者來說更有價值；它還可以幫助制定手術(shù)計劃。

　　3、核素檢查

　　99Tc掃描顯示顱縫處放射性核素濃度降低，甚至消失。

　　顱狹窄癥治療

　　由于顱縫過早閉合引起的頭部變形，這種變形會導(dǎo)致顱腔狹窄，從而導(dǎo)致大腦發(fā)育不良，后期會影響智力或其他相關(guān)問題。這種問題的主要原因是顱骨早期閉合引起的畸形，的治療方法是手術(shù)。手術(shù)只能解決顱腔狹窄的問題，即切除閉合的顱縫，修復(fù)形狀，可以緩解大腦發(fā)育受限的問題，只是一種好轉(zhuǎn)性的手術(shù)。

　　一些復(fù)雜的病例，如綜合征或嚴(yán)重類型的顱縫早閉，以及兒童大腦本身的發(fā)育畸形，甚至有些患者出現(xiàn)癲癇、視力和聽力問題。這時候就要去相關(guān)部門檢查，比如視力和聽力。如果有問題，可以考慮做相關(guān)手術(shù)，因為這種變形主要是畸形引起的，只有矯正畸形才能緩解癥狀。

　　對于智力低下的孩子，可以在后期采取康復(fù)措施，讓寶寶的智力不要落后太多。一般來說，顱骨狹窄、顱縫早閉的影響主要是智力低下，但不會達(dá)到以下自理水平。

　　顱狹窄癥預(yù)后

　　顱骨狹窄是由于顱骨縫過早閉合而引起的顱骨畸形，伴有顱內(nèi)壓升高和智能發(fā)育障礙，部分患者可能會出現(xiàn)眼部癥狀。手術(shù)是治療這種疾病的合適方法。骨縫再造或顱骨切開后，通過手術(shù)重建新的骨溝，使顱腔增大，使大腦能夠正常發(fā)育。手術(shù)一般越早達(dá)到越好。一般出生后7個月內(nèi)手術(shù)，預(yù)后通常更好。手術(shù)時間越晚，效果越差，預(yù)后越差。臨床上，如果孩子的身體允許，出生后應(yīng)盡快進(jìn)行手術(shù)，以促進(jìn)頭部狹窄，并在組織中發(fā)育。