腦干血管母細(xì)胞瘤是什么?。靠梢灾委焼?？

發(fā)布時(shí)間：2023-03-23 18:02:30 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦干血管母細(xì)胞瘤是什么病

腦干血管母細(xì)胞瘤是位于中腦、腦橋和延髓的良性高血管腫瘤。血管母細(xì)胞瘤相對(duì)少見(jiàn)，組織學(xué)上為良性腫瘤，可偶發(fā)性發(fā)生或與馮希佩爾-林道病(VHL)相關(guān);它們通常生長(zhǎng)緩慢，占顱內(nèi)腫瘤的1.5-3.7%和3-4%的脊柱腫瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)

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　　腦干血管母細(xì)胞瘤是位于中腦、腦橋和延髓的良性高血管腫瘤。

　　血管母細(xì)胞瘤相對(duì)少見(jiàn)，組織學(xué)上為良性腫瘤，可偶發(fā)性發(fā)生或與馮·希佩爾-林道病(VHL)相關(guān);它們通常生長(zhǎng)緩慢，占顱內(nèi)腫瘤的1.5-3.7%和3-4%的脊柱腫瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的血管母細(xì)胞瘤較常見(jiàn)于小腦，其次是脊髓和腦干。

　　迄今為止，治療方法包括放射外科和顯微外科手術(shù)切除腫瘤。放射外科可能會(huì)引起嚴(yán)重的輻射誘發(fā)的副作用，僅適用于不可手術(shù)的、殘留的或復(fù)發(fā)的血管母細(xì)胞瘤。因此，顯微手術(shù)切除腫瘤被認(rèn)為是癥狀性或進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤患者的較佳選擇

　　腦干血管母細(xì)胞瘤被定義為起源于中腦、腦橋和延髓的腫瘤；它們占全部顱內(nèi)血管母細(xì)胞瘤的5-15%。腦干復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)和中樞神經(jīng)結(jié)構(gòu)增加了發(fā)病率和死亡率的風(fēng)險(xiǎn)。因此，腦干血管母細(xì)胞瘤的外科治療對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)是一個(gè)較大的挑戰(zhàn)。

　　手術(shù)的主要目標(biāo)是完全切除腫瘤而不損傷周?chē)膶?shí)質(zhì)。對(duì)殘余腫瘤進(jìn)行二次手術(shù)，死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率明顯增加10,17].因此，神經(jīng)外科醫(yī)生總是努力完全切除腫瘤，以避免腫瘤復(fù)發(fā)和再次手術(shù)，這有助于提高全切除率。為了實(shí)現(xiàn)全切除，建議手術(shù)治療遵循動(dòng)靜脈畸形手術(shù)的原則，包括識(shí)別和分割供血?jiǎng)用}，然后解剖病變，保留主要引流靜脈，并在然后時(shí)刻閉塞主要引流靜脈。全切除實(shí)性和囊性病變，因?yàn)榱闼榍谐赡軐?dǎo)致術(shù)中出血無(wú)法控制。充分暴露術(shù)野是術(shù)中定位病變和成功完成手術(shù)的關(guān)鍵。對(duì)于背部病變，通常選擇枕下入路進(jìn)行開(kāi)顱手術(shù)。對(duì)位于腦干腹側(cè)部分的病變采用遠(yuǎn)外側(cè)入路。特別是，必要時(shí)，C1和C2椎板切除術(shù)用于擴(kuò)大低位腦干病變的尾部暴露。在薈萃分析中計(jì)算的合并比例顯示，總切除率為99%,表明總切除在技術(shù)上是可行的。

　　Published online 2020 Apr 30.doi:10.1007/s10143-020-01305-3