疑難位置顱內(nèi)病變?nèi)绾稳星夜δ芡暾Ａ簦?/h1>
發(fā)布時(shí)間：2021-01-13 15:43:07 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
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來自INC國(guó)際教授意大利Concezio Di Rocco教授的兩則案例對(duì)比說明了。
一個(gè)是11歲男孩，曾接受過左顳部低級(jí)別膠質(zhì)瘤切除手術(shù)，后發(fā)現(xiàn)右側(cè)橋小腦角區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫，診斷后不久即在德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后聽力缺損得到明顯好轉(zhuǎn)，在13年的隨訪當(dāng)中一直都沒出現(xiàn)頭痛、聽力下降等癥狀。
而另一例是一個(gè)6歲男孩，由于診斷后未及時(shí)手術(shù)，他是在聽力缺損開始2年后才被咨詢到德國(guó)INI治療的，因?yàn)橹委熒系耐涎?，手術(shù)后患者的小腦壓迫和聽力障礙癥狀僅輕度好轉(zhuǎn)，孩子后來又出現(xiàn)了聽力問題，且術(shù)后恢復(fù)效果差許多。
（來自Di Rocco教授案例報(bào)告，兩例伴有聽力障礙的小兒橋小腦角蛛網(wǎng)膜病例治療及結(jié)果對(duì)比）
聽力受損，常見哪些橋小腦郊區(qū)病變？
橋小腦角區(qū)CPA是常見的蛛網(wǎng)膜囊腫病發(fā)部位，CPA區(qū)多為腦外腫瘤，以聽神經(jīng)瘤常見，其次為腦膜瘤，三叉神經(jīng)瘤，另外可見膽脂瘤，血管母細(xì)胞瘤，動(dòng)脈瘤，海綿狀血管瘤，轉(zhuǎn)移瘤，以及發(fā)生于小腦及腦干的腦內(nèi)腫瘤突入橋小腦角區(qū)。
同一種病情，術(shù)后結(jié)果為何天壤之別？
小兒蛛網(wǎng)膜囊腫，屬于先天性良性腦囊腫病變，是由于發(fā)育期蛛網(wǎng)膜分裂異常所致。囊腫常常發(fā)生于中顱窩、橋小腦角、鞍上及后顱窩等，剛開始多無(wú)癥狀，體積大者可同時(shí)壓迫腦組織及顱骨，可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨發(fā)育改變。上文中的案例均為長(zhǎng)在橋小腦角區(qū)的小兒蛛網(wǎng)膜囊腫壓迫聽神經(jīng)，進(jìn)而導(dǎo)致聽力受損的……
INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國(guó)際小兒神經(jīng)外科學(xué)會(huì)（ISPN）前主席、國(guó)際兒童顱底學(xué)會(huì)主席意大利Concezio Di Rocco教授指出，如果在無(wú)癥狀患者中偶然發(fā)現(xiàn)橋小腦角蛛網(wǎng)膜囊腫，“觀望”策略是合理的，但患者及家屬應(yīng)意識(shí)到，任何較初的聽力損失或神經(jīng)影像學(xué)囊腫擴(kuò)大的證據(jù)都應(yīng)立即考慮手術(shù)治療，如有長(zhǎng)期聽力缺損病史，一般手術(shù)后恢復(fù)聽覺功能的可能性很小。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)壓迫、受損不能拖，應(yīng)立即手術(shù)并注意功能保留，快速手術(shù)治療可增加恢復(fù)的機(jī)會(huì)。
手術(shù)時(shí)機(jī)的不同，術(shù)后的生活質(zhì)量也千差萬(wàn)別。是顱神經(jīng)功能一旦嚴(yán)重受損，恢復(fù)的難度較大，患者有可能帶著一生的遺憾工作生活。上文中的6歲男孩如果能及早接受診斷和手術(shù)，他或許還有可能恢復(fù)正常聽力，回歸正常人的生活。
國(guó)際小兒神外教授如何去除蛛網(wǎng)膜囊腫？
據(jù)悉，Di Rocco教授擁有12000多例神經(jīng)外科手術(shù)、較為擅長(zhǎng)腦和脊髓腫瘤、小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊柱畸形等難治病癥方面的治療。他還是多本小兒神經(jīng)外科專著的作者或合著者，經(jīng)常受邀參與各地的小兒腦腫瘤治療學(xué)術(shù)論壇及盛會(huì)，對(duì)于國(guó)際小兒神經(jīng)外科發(fā)展貢獻(xiàn)。
對(duì)于橋小腦角區(qū)的小兒蛛網(wǎng)膜囊腫，Di Rocco教授指出一般有不同的手術(shù)方法，包括顯微鏡下囊腫開窗、蛛網(wǎng)膜下腔造瘺分流術(shù)以及囊腫壁切除術(shù)、立體定向穿刺、腦室腹腔分流術(shù)或相關(guān)腦積水的治療，神經(jīng)內(nèi)鏡治療也正在變得越來越常用，是這種橋小腦角區(qū)的蛛網(wǎng)膜囊腫，經(jīng)枕下外側(cè)入路直接切除腫瘤會(huì)占優(yōu)勢(shì)。
（德國(guó)INI對(duì)于小兒蛛網(wǎng)膜囊腫的治療及隨訪記錄回顧及既往相關(guān)發(fā)表的研究對(duì)比）
文章報(bào)告的兩例手術(shù),均在德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所由Di Rocco教授主刀進(jìn)行，病人處于半坐位，手術(shù)采用乙狀竇后入路。為盡量減少小腦回縮，小腦外側(cè)延髓池打開腦脊液引流。在溫和的回縮后，蛛網(wǎng)膜囊腫的后壁可見（圖1）并被打開。抽吸腦脊液后，仔細(xì)地從周圍血管和神經(jīng)結(jié)構(gòu)上解剖囊腫壁，以獲得全切（圖2）。
（圖1）
（圖2）
為較大水平保留聽神經(jīng)功能，整個(gè)過程中測(cè)量腦干聽覺誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)聽神經(jīng)功能，并用口輪匝肌和眼肌肌電圖記錄監(jiān)測(cè)面神經(jīng)功能。以往的經(jīng)驗(yàn)也證明，成人患者使用顯微外科乙狀竇后入路切除囊腫壁，在治療和避免復(fù)發(fā)方面取得了令人鼓舞的結(jié)果。
疑難位置顱內(nèi)病變?nèi)绾稳星夜δ芡暾Ａ簦?/strong>
橋小腦角位于腦干部位，屬于神經(jīng)外科的“手術(shù)禁區(qū)“，一般手術(shù)切除難度很大，風(fēng)險(xiǎn)很高，一旦傷及腦功能區(qū)及顱神經(jīng)，輕則面癱、失明、耳聾，重則肢體癱瘓，甚至有死亡危險(xiǎn)，這對(duì)主刀醫(yī)生的技術(shù)水平是一大考驗(yàn)。
國(guó)際小兒神經(jīng)外科教授Di Rocco教授是神經(jīng)外科領(lǐng)域少有的能在橋小腦角位置全切病變且又不損傷聽神經(jīng)的手術(shù)專家之一。此外，同樣作為INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員以及國(guó)際神經(jīng)外科顱底腫瘤手術(shù)教授德國(guó)Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授，他對(duì)于腦干、中腦、基底節(jié)區(qū)、胼胝體等復(fù)雜部位的腫瘤均能達(dá)到較大水平切除，橋小腦角區(qū)的聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤等也包括在內(nèi)。
（德國(guó)INI聽神經(jīng)瘤全切一例，左側(cè)為術(shù)前影像，右側(cè)為術(shù)后影像，術(shù)后9個(gè)月隨訪，恢復(fù)很好，沒有面聽神經(jīng)功能障礙，生活如常人）
談及聽神經(jīng)瘤以及疑難位置顱內(nèi)腫瘤及病變的手術(shù)全切及功能保留，國(guó)內(nèi)外專家學(xué)者，主刀醫(yī)生的技術(shù)水平是手術(shù)成功較關(guān)鍵的一環(huán)，此外，必要的神經(jīng)外科高設(shè)備將大大提高腫瘤切除的準(zhǔn)確性，比如術(shù)中磁共振、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航可準(zhǔn)確地幫助神經(jīng)外科醫(yī)生分辨腦腫瘤與正常腦組織，從而更快更準(zhǔn)地出手切除腫瘤病變，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)則能幫助定位腦功能區(qū)以及顱神經(jīng)等的位置，從而讓醫(yī)生小心操作避免對(duì)其進(jìn)行過多騷擾損傷。建議患者盡量選擇具備這些前沿設(shè)備的醫(yī)院或機(jī)構(gòu)進(jìn)行手術(shù)切除，從而保障手術(shù)效果及術(shù)后生存質(zhì)量。
Di Rocco教授和巴特朗菲教授均為INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)的重要教授，他們也都是德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所的手術(shù)教授，許多國(guó)內(nèi)外的患者沖著他們的名氣來尋求高質(zhì)量手術(shù)。國(guó)內(nèi)疑難位置腦腫瘤/病變，想要較大水平切除腫瘤以及保留神經(jīng)功能，可選擇國(guó)外專擅這一領(lǐng)域的神經(jīng)外科專家進(jìn)行病情評(píng)估及手術(shù)治療。
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